La mastopatía diabética es una entidad benigna y poco frecuente. Se asocia a diabetes mellitus tipo i mal controlada y de larga evolución, se manifiesta clínica y radiológicamente como un nódulo mamario, no pudiendo diferenciarlo de la enfermedad oncológica por lo que el estudio histológico de la lesión es fundamental. Presentamos 3 casos clínicos en nuestra unidad y realizamos una revisión de la literatura.
Diabetic mastopathy is a benign and infrequent entity. It is associated with long-term and poorly controlled diabetes mellitus type I, manifested clinically and radiologically as a breast nodule that cannot be differentiated from oncological disease. Consequently, histological study of the lesion is essential. We present 3 cases of this entity managed in our unit and provide a review of the literature.
La mastopatía diabética es una enfermedad poco frecuente, se trata de la presencia de fibrosis estromal con infiltrados linfocitarios, que sugieren el origen inmunológico de esta entidad. Se relaciona con diabetes mellitus tipo 1 de larga evolución1.
Se muestra clínicamente como un nódulo sospechoso por lo que puede acarrear ansiedad en la paciente, estudios innecesarios y sobretratamientos2. Se presentan 3 casos de mastopatía diabética con sus hallazgos radioecográficos, histopatológicos, tratamiento y evolución.
Casos clínicosLas características más relevantes se muestran en la tabla 1.
Casos
| Paciente | 1 | 2 | 3 |
|---|---|---|---|
| Edad al diagnóstico | 37 | 42 | 31 |
| Años con DM al diagnóstico | 19 | 28 | 18 |
| MC | Nódulo de mama | Nódulos de mama | Nódulo de mama |
| Complicaciones | No | Cataratas | Retinopatía |
| Túnel carpiano | Aborto tardíoa | ||
| Otras enfermedades autoinmunes | Hipotiroidismo | No | No |
| Exploración | Nódulo de mama | Nódulo de mama | Nódulo de mama |
| Único | Múltiple | Único | |
| Tamaño | 1cm | 2cm máx | 3cm |
| Lateralidad | Unilateral | Bilateral | Unilateral |
| Mamografía | Normal | No realizada | No realizada |
| Ecografía mamaria | Normal | Imagen hipoecogénica, heterogénea, irregular | Imagen hipoecogénica, heterogénea, irregular |
| PAAF | Insuficiente | Mastopatía fibroquística (3 lesiones) Insuficiente (CSE MI) | Insuficiente |
| BAG | No realizada | CSE MI: Esclerosis estromal con acúmulos linfocitarios | Fibrosis con acúmulos aislados linfocitarios |
| Tratamiento | Exéresis | Exéresis | Exéresis |
| AP | Mastitis linfocítica | Lobulitis linfocitaria esclerosante | Lobulitis linfocitaria |
| Recidiva | No | No | Sí (2 años) |
AP: anatomía patológica; BAG: biopsia con aguja gruesa; CSE: cuadrante superoexterno; DM: diabetes mellitus; MC: motivo de consulta; MI: mama izquierda; PAAF: punción con aguja fina.
Mujer de 37 años que acude a consulta tras notarse un nódulo mamario de 3 semanas de evolución.
Como antecedentes personales refiere diabetes mellitus tipo 1 desde los 18 años e hipotiroidismo en tratamiento. Nuligesta. A la exploración se describe en la mama izquierda un nódulo retroareolar mal delimitado, de aproximadamente 1cm, no adherido a planos profundos.
Se realiza una mamografía que no aporta alteraciones, en la ecografía mamaria no se visualizan nódulos, sin embargo, se realiza una PAAF de la lesión por palpación y la muestra resulta insuficiente. No se realiza biopsia con aguja gruesa (BAG).
Se realiza exéresis de la lesión cuyo estudio histológico muestra tejido estromal con infiltrados inflamatorios perilobulares y perivasculares linfocitarios. Con el diagnóstico de mastopatía diabética la paciente ha sido controlada anualmente sin presentar recidivas.
Caso 2Mujer de 42 años que consulta por nódulos mamarios bilaterales. Tiene un antecedente familiar de cáncer de mama (tía paterna). Refiere diabetes mellitus tipo 1 desde los 14 años, cataratas y síndrome del túnel carpiano. Nuligesta.
A la exploración se palpan 2 nódulos en mama derecha de 1 y 1,5cm, duros e irregulares. En mama izquierda otros 2 nódulos de similares características de 2 y 2,5cm.
La mamografía refiere aumento de densidad bilateral, mientras que la ecografía describe imágenes hipoecogénicas, heterogéneas de hasta 2cm la de mayor tamaño con áreas de sombra acústica variable (figs. 1 y 2).
Se realiza PAAF de las 4 lesiones, 3 de ellas con hallazgos sugestivos de mastopatía fibroquística y una en cuadrante superoexterno de mama izquierda con muestra insuficiente donde se realiza BAG cuyo resultado histológico es una lobulitis linfocitaria compatible con mastopatía diabética. Se realiza exéresis del nódulo dominante de mama izquierda por molestias en la paciente y se confirma el diagnóstico inicial. En controles anuales no ha presentado recidivas.
Caso 3Mujer de 31 años que presenta diabetes mellitus tipo 1 desde los 12 años con mal control glucémico, tiene el antecedente de una retinopatía diabética y de un aborto tardío por cardiopatía compleja.
Consulta tras notarse un nódulo en mama derecha de 6 meses de evolución con crecimiento progresivo. A la exploración se identifica un nódulo de 3-4cm, retroareolar, fijo al pezón de mama derecha, irregular y de consistencia dura.
La ecografía indica nódulo heterogéneo, hipoecogénico de 4cm, de límites irregulares, aparentemente benigno.
Se realiza una PAAF cuya muestra es insuficiente y una BAG que describe intensa fibrosis con acúmulos aislados linfocitarios. Se realiza una tumorectomía que confirma el diagnóstico de mastitis linfocítica.
Acude a controles anuales y tras 2 años consulta por la presencia de un nódulo de mama izquierda de 2 meses de evolución. A la exploración presenta nódulo duro de 3cm en cuadrantes externos de mama izquierda.
La ecografía describe una imagen heterogénea de 3,7cm probablemente benigna, se realiza una punción con aguja fina que es negativa para malignidad y una BAG que informa fibrosis y signos de inflamación crónica.
Se realiza exéresis quirúrgica del nódulo y el estudio histológico confirma la recidiva de una mastopatía diabética (fig. 3).
Estudio histológico de la mastopatía diabética. A. Hematoxilina-eosinax200. Presencia de estroma mamario fibroso con infiltración linfoplasmocitaria lobulillar. B. Hematoxilina-eosinax200. Infiltrados linfoides sobre todo en conductos pequeños y presencia de escasos fibroblastos epiteloides.
La mastopatía diabética es una enfermedad benigna e infrecuente.
Fue descrita por primera vez en 1984 por Soler y Khardori, quienes estudiaron a 12 pacientes describiendo así la asociación de nódulos fibrosos en la mama y diabetes mellitus insulinodependiente3.
En 1987 Byrd et al. dieron el nombre a esta enfermedad describiendo la presencia de tejido conectivo mamario asociado a vasculitis linfocitaria y proliferación de fibroblastos4.
Probablemente la fisiopatología de esta entidad sea de origen multifactorial; uno de los mecanismos sería el resultado de un estado hiperglucémico en el cual se acumularían productos de degradación de tejido conectivo en la matriz extracelular tanto por aumento de producción como por disminución de la degradación de colágeno1,5,6. Otra hipótesis es una reacción inmune al exceso de glucosilación en la cual están implicados linfocitos B y macrófagos, favoreciendo el aumento de colágeno6.
Se presenta en pacientes diabéticos insulinodependientes de varios años de evolución. Algunos autores consideran un promedio 20 años de evolución7; es especialmente más frecuente en mujeres en edad premenopáusica aunque se han descrito también pocos casos en varones8.
Se asocia frecuentemente a otras complicaciones microvasculares de la diabetes como retinopatía, nefropatía, neuropatía periférica, entre otras2,3,8–10. En los casos estudiados hemos podido constatar que las pacientes presentaban diabetes de más de 19 años de evolución, 2 de ellas con complicaciones asociadas a la diabetes como la retinopatía, cataratas y síndrome del túnel carpiano. Está descrita también su asociación con otras enfermedades autoinmunes, especialmente con el hipotiroidismo9.
El diagnóstico adecuado de esta entidad representa un reto ya que mimetiza clínica y radiológicamente el cáncer de mama.
Clínicamente suele presentarse como un nódulo único, irregular, de consistencia dura, no doloroso. Puede presentarse también de forma bilateral o con múltiples nódulos.
En cuanto a los estudios de imagen podemos concluir que la mamografía no es de mayor utilidad ya que describe, por lo general, aumento de densidad mamaria o asimetría de densidades7.
La ecografía mamaria es la mejor herramienta para el estudio de la mastopatía diabética: suele representar una imagen hipoecogénica, heterogénea, de tamaño variable, con sombra acústica y ausencia de vascularización, que permite a su vez realizar técnicas de biopsia como la PAAF y la BAG7,11,12.
La resonancia magnética tiene escasa utilidad para el diagnóstico de la mastopatía diabética ya que manifiesta signos poco específicos como un realce estromal difuso y el lavado progresivo sugerente de una lesión benigna2.
El diagnóstico de esta enfermedad lo da el estudio histológico de la lesión. La PAAF suele revelar escasas células con un diagnóstico no concluyente debido a la alta fibrosis del nódulo11. Se puede por tanto realizar una punción con aguja gruesa o una biopsia escisional que aporte material suficiente para el diagnóstico histopatológico.
Los hallazgos histopatológicos determinantes de esta lesión fueron definidas por Tomaszewski en 1992, quien describió la presencia de distintos grados de fibrosis asociados a lobulitis, ductitis y vasculitis linfocíticas con predominio de linfocitos tipo B y atrofia glandular. Describió también la presencia de fibroblastos epiteloides cuya presencia es diagnóstica de la mastopatía diabética5. Estos fibroblastos de núcleo prominente fueron identificados en el caso 3.
Agrupando los factores de riesgo y las características clínicas, radiológicas e histológicas, Camuto en el año 2000 propuso entonces una serie de criterios diagnósticos para la mastopatía diabética10 (tabla 2) actualmente utilizados.
Criterios diagnósticos de mastopatía diabética
| Mujer premenopáusica con DMID de larga evolución que usualmente se asocia a otras complicaciones microvasculares |
| Nódulo mamario palpable, duro, sospechoso de carcinoma |
| Mamografía con aumento de densidad pero que no confirma la presencia de un nódulo localizado. Ultrasonido que tampoco puede identificar nódulo sólido o quístico |
| Biopsia que demuestra fibrosis queloide que se asocia a infiltrado linfocitario perivascular, periductal o perilobulillar |
DMID: diabetes mellitus insulinodependiente.
Fuente: Camuto et al.10.
El tratamiento suele ser conservador, aunque se debe realizar la exéresis de la lesión ante la imposibilidad de descartar malignidad o ante la ansiedad de la paciente2.
Una vez realizado el diagnóstico, se recomienda seguimiento con controles anuales10 que incluyan la exploración mamaria, mamografía y ecografía si es necesario. Ante la presencia de nuevas lesiones, se recomienda nuevo estudio histológico.
El pronóstico de esta enfermedad incluye un alto índice de recidivas, según Hunfeld y Bassler alcanza hasta un 20% de los casos13. La recidiva puede ser de forma única, múltiple, uni-o bilateral y generalmente se presentan en la misma localización de la lesión previa. La evidencia nos indica que esta enfermedad no es premaligna de por sí8.
En conclusión, la mastopatía diabética es una rara enfermedad asociada a la diabetes mellitus. Nos obliga a realizar una valoración clínica y radiológica cuidadosa. El diagnóstico es histológico y tras este podemos optar por controles periódicos y evitar el sobretratamiento. La revisión de estos casos clínicos espera contribuir a la literatura y la casuística de esta entidad.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecemos a los integrantes de la Unidad de la Mama del Hospital Universitario Severo Ochoa su ardua labor conjunta y su valiosa vocación.
