Como describió Evans1 en su influyente trabajo, el mixofibrosarcoma de bajo grado es una variante poco común del fibrosarcoma; su apariencia es engañosamente benigna, con una gran tendencia a la recidiva local y un largo tiempo de evolución entre el tumor primario y las metástasis.
Se presenta una mujer de 44años de edad, sin antecedentes de interés, en estudio en cirugía por tumoración de unos 15cm en la mama izquierda de rápido crecimiento (menos de un mes). A la exploración presenta una gran tumoración bien delimitada en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda, de consistencia sólida y adherida a planos profundos, sin palparse adenopatías en la exploración axilar. La mamografía describe una lesión nodular, con bordes delimitados. La RMN define una lesión expansiva y encapsulada con contornos lobulados y regulares, con un realce en anillo en la secuencias con contraste, con pared gruesa y múltiples septos, confiriéndoles un aspecto mixto, con unas dimensiones de 63×55×73mm. Se realiza una biopsia con aguja gruesa, la cual nos aporta un diagnóstico de presunción de miofibroblastoma vs. leiomioma. Se decide intervención quirúrgica, practicándose tumorectomía inicialmente. La paciente evoluciona favorablemente, dándole de alta a las 24h. Vuelve a ingresar por crecimiento muy rápido (15días) tras el alta en la misma localización, realizándose esta vez una mastectomía total con disección axilar (Madden) por afectación macroscópica de la axila. El estudio anatomopatológico describe una neoplasia de estirpe mesenquimal de patrón de crecimiento infiltrativo, con poca densidad, integrada por células fusiformes con patrón fascicular, asociada a abundante estroma mixoide con vasos elongados, curvilíneos y de paredes delgadas, sin evidencia de necrosis y con un número de mitosis entre 1-2/campo de gran aumento (fig. 1). No se observaron elementos epiteliales en las muestras estudiadas. El perfil inmunohistoquímico de la celularidad neoplásica era vimentina, CD34 y actina positivas, y Ps100, desmina y pancitoqueratina negativas. Se estableció el diagnóstico de mixofibrosarcoma de bajo grado de mama.
Los sarcomas primarios son muy raros entre los tumores de mama (menos del 1%)2,3, y el mixofibrosarcoma de bajo grado es el subtipo histológico con menor incidencia. Su aparición se produce en un rango de edad de 25-46años4,5. Se caracteriza por ser un tumor silente con un rápido crecimiento, gran capacidad de recidiva local y largo tiempo de evolución hasta el desarrollo de metástasis, siendo su localización más frecuente a nivel pulmonar4–6. El principal indicador pronóstico de este tipo tumoral en la mama es la fracción de crecimiento (FC), medida mediante estudio inmunohistoquímico con Ki67, siendo una FC superior al 30% de pronóstico muy desfavorable2. En nuestro caso, la FC en áreas alcanzaba el 35%. Este tumor se localiza frecuentemente en el hombro, el muslo o la región inguinal4,7, siendo la mama una localización extremadamente rara. Dada su naturaleza, se necesitan largos tiempos de seguimiento para comprobar fehacientemente su comportamiento y el desarrollo de metástasis3,7.
Su apariencia de benignidad y la naturaleza silente de este tumor hacen que las pruebas de imagen (TAC y RMN) no nos aporten un diagnóstico de seguridad, siendo necesario para ello el estudio histológico tras la cirugía5. Un panel amplio de inmunohistoquímica, y fundamentalmente el conocimiento de esta entidad, permite diferenciarla y separarla de otras neoplasias mesenquimales/estromales que se localizan en la mama, algo que es determinante para establecer parámetros de pronóstico y marcar pautas de tratamiento en este tipo de tumores. El patrón de crecimiento infiltrante del mixofibrosarcoma de bajo grado puede traducirse en límites anatómicos engañosos durante el procedimiento quirúrgico, siendo frecuente, incluso, la extensión microscópica a la dermis y al músculo esquelético8.
El tratamiento recomendado consiste en una resección local de la lesión con márgenes de seguridad5,7,9,10. La afectación de márgenes aumenta el riesgo de recidiva y disminuye la supervivencia4.
