Tres casos de tumores mamarios infrecuentes: adenomioepitelioma, miofibroblastoma y schwannoma

Mostrar la inespecificidad radiológica de algunas tumoraciones mamarias que junto a su excepcionalidad obligan al estudio anatomopatológico de las mismas. Revisamos tres casos detectados por screening de tumores infrecuentes mamarios, analizando sus características mamográficas y ecográficas, realizándose citología mediante PAAF y biopsia quirúrgica. Todos los casos se observaron en pacientes asintomáticas de edades medias, en un estudio rutinario de mama. Se presentaron como imágenes nodulares o seudonodulares, y dadas sus características requirieron la escisión quirúrgica para su diagnóstico y tratamiento, resultando ser un adenomioepitelioma, un miofibroblastoma colagenizado y un schwannoma. La mamografía resulta una herramienta útil para el estudio de la patología mamaria, pero en ocasiones los hallazgos encontrados no permiten orientar hacia un diagnóstico, a pesar de la confirmación de la lesión mediante ecografía. En estos casos resulta imprescindible la biopsia escisional para llegar al diagnóstico.

To show the nonespecific appearance of these rare breast tumors which cangelled us to perform an anatomopathologic study of the lesions. We report three cases of uncommon breast tumors found on routine screening analysing their mammographic and ultrasound features. Fine-needle aspiration cytology (FNA-C) and surgical biopsy were performed. All the cases we encountered were identified on screening mammography in asymptomatic middle aged patients. Mammographic findings were nodules or pseudonodules and surgical excisions of these lesions were performed to diagnose and treat them. The diagnosis were: an adenomyoepithelioma, a myofibroblastoma and a schwannoma. The mammography is useful to study breast pathology but sometimes the findings can't support the diagnosis in spite of ultrasonographic confirmation. In these cases the surgical biopsy is imperative to diagnose the lesions.

INTRODUCCION

El estudio de la mama incluye una amplia variedad de patologías. La mamografía, cuyo principal papel es el screening de la mujer asintomática, en ocasiones no permite descartar patología maligna. La semiología clínico-radiológica inespecífica de ciertas lesiones mamarias, precisa el diagnóstico posquirúrgico para descartar la malignidad.

Presentamos a continuación los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos de tres casos de tumores raros de la mama: un miofibroblastoma, un schwannoma benigno y un adenomioepitelioma colagenizado. Todos ellos se presentaron en el contexto de un screening de mama, los dos primeros como nódulos no palpables y el tercero como formación seudonodular con microcalcificaciones.

CASO 1

Paciente de 46 años a la que en un control mamográfico previo a tratamiento hormonal sustitutivo se le aprecia nódulo de 13 mm en cuadrante superior interno (CSI) de mama derecha (fig. 1A). En el estudio ecográfico se confirma la lesión, que se aprecia de ecoestructura sólida y contornos definidos con rotura de la pared posterior (fig. 1B), procediendo, seguidamente, a realizar punción con aguja fina, cuyo resultado es de citología benigna. Dada la semiótica ecográfica, se recomienda exéresis y estudio histopatológico.

Fig. 1. Mamografía en proyección craneocaudal de mama derecha (A), donde se observa lesión nodular 13 ×9 mm discretamente polilobulada anteriormente y mala definición de borde posterior y que en el estudio ecográfico (B), se corresponde con nódulo sólido de pared posterior mal definida.

En una segunda fase, se realiza su extirpación quirúrgica, previa colocación de arpón localizador, informando el estudio histológico que la lesión corresponde a una formación algo ovoidea de color blanco-sonrosado y cuya anatomía patológica es de miofibroblastoma colagenizado (fig. 2A y B).

Fig. 2. Miofibroblastoma. A) Proliferación de células fusiformes y epiteloides con núcleos ovoides separadas por bandas anchas de tejido fibroso colagenizado y entremezcladas con tejido adiposo. (Hematoxilina-eosina, × 100.) B) La positividad intensa con desmina indica la diferenciación músculo liso. (Desmina, ×400.)

CASO 2

Mujer de 65 años que en control de screening mamario se le observa, entre cuadrantes externos de mama izquierda y yuxtaareolar, una lesión nodular de bordes bien definidos y que ha crecido respecto al control realizado 3 años antes (fig. 3A y B). En el estudio ecográfico se confirma la presencia del nódulo de ecoestructura sólida y contornos definidos (fig. 3C). Ante la presencia de crecimiento y la sospecha ecográfica de complicación interna, se realiza estudio citológico compatible con fibroadenoma, realizándose posteriormente su exéresis quirúrgica, donde se describe macroscópicamente como lesión redondeada grisácea, que al corte presenta una coloración pardo negruzca y cuyo diagnóstico es de schwannoma (neurilemona) (fig. 4A y B).

Fig. 3. Mamografía en proyección lateral oblicua (A) y craneocaudal (B) de mama izquierda, donde se observa nódulo subareolar, bien definido de 13 ×15 mm y que en la ecografía (C) aparece como lesión hipoecógena, sólida y de bordes bien definidos, con refuerzo posterior, indicativos de benignidad.

Fig. 3. Mamografía en proyección lateral oblicua (A) y craneocaudal (B) de mama izquierda, donde se observa nódulo subareolar, bien definido de 13 ×15 mm y que en la ecografía (C) aparece como lesión hipoecógena, sólida y de bordes bien definidos, con refuerzo posterior, indicativos de benignidad.

Fig. 4. Schwannoma. A) Las áreas fusocelulares compactas de Antoni A alternan con áreas de Antoni B más laxas, paucelulares y mixoides (Hematoxilina-eosina, ×100.) B) Disposición de los núcleos en empalizada configurando numerosos cuerpos de Verocay. (Hematoxilina-eosina, ×100.)

CASO 3

Mujer de 57 años que tras mamografía de rutina anual, se le aprecian la aparición de microcalcificaciones a modo de lechada sobre estructura seudonodular de aspecto quístico, en región retroareolar de mama derecha, no sospechosas de malignidad y en un sustrato general de displasia mamaria (fig. 5); se realiza PAAF guiado por estereotaxia. El resultado citológico es de hiperplasia epitelial con microcalcificaciones, recomendando el anatomopatólogo la biopsia, que se realiza en un segundo tiempo, previa localización de la lesión con arpón localizador.

Fig. 5. Mamografía en proyección craneocaudal de mama derecha, donde se aprecian microcalcificaciones agrupadas, de baja densidad a modo de lechada.

La pieza resecada se presenta como tejido blando fibroso, en la que hay incluida un nódulo de mayor consistencia, de mala delimitación visual, pero buena al tacto, de 1 × 1 × 0,8 cm. El diagnóstico histológico del mismo es de adenomioepitelioma intraductal benigno con microcalcificaciones (fig. 6A y B).

Fig. 6. Adenomioepitelioma, tipo fusocelular. A) Proliferación intraductal de células mioepiteliales junto con espacios delimitados por epitelio con microcalcificaciones en la luz. (Hematoxilina-eosina, ×40.) B) La población fusocelular muestra positividad marcada para la actina, haciendo resaltar la negatividad de la célula epitelial. (Actina, ×400.)

COMENTARIO

El miofibroblastoma es un tumor mesenquimal benigno, que afecta, sobre todo a varones en la 7.ª década de la vida¹.

Su histología consiste en miofibroblastos en fascículos, dispuestos en cúmulos, y separados por bandas de colágeno¹. El análisis inmunohistoquímico revela positividad variable para vimentina, actina y desmina^2,3. De naturaleza benigna, hay descrito al menos un caso que presentaba atipia focal⁴.

En el estudio mamográfico aparece como nódulo bien delimitado de entre 1 y 4 cm, y que no se asocia a distorsión de la arquitectura ni a microcalcificaciones^5,6. En la ecografía se comporta como lesión circunscrita con atenuación acústica distal.

El schwannoma es un tumor derivado de las células de Schwann y por lo tanto derivado de un nervio periférico. Son tumores propios de la 5.ª-6.ª década de la vida, y están emparentados a los neurofibromas. La degeneración maligna es poco frecuente, habiendo algunos casos descritos en la literatura revisada.

Histológicamente está formado por células fusiformes arracimadas, sugestivo de neoplasia mesenquimal benigna, que junto a la presencia de reminiscencias de cuerpos de Verocay y la reactividad ante la proteína antisuero S-100⁷, confirma la naturaleza schwanniana.

El adenomioepitelioma es un tumor poco frecuente, cuya localización más característica es la glándula salival. Más frecuente en mujeres perimenopáusicas, su clínica es anodina, pudiendo presentarse como nódulo palpable de consistencia firme o elástica.

En el estudio histológico aparece como una proliferación de células epiteliales y mioepiteliales, de citoplasma claro con múltiples formaciones glanduliformes, cuyo interior está revestido por células cuboideas, sin haberse observado signos de atipia¹.

La mamografía revela generalmente una lesión única retroareolar, bien delimitada, redondeada o discretamente lobulada, sin haber encontrado, en los artículos revisados, la descripción de calcificaciones en su seno.

La bibliografía revisada ha confirmado la excepcionalidad de estas lesiones, encontrándose una serie máxima de 8 casos de miofibroblastomas y 15 casos de schwannomas benignos de mama en sendos trabajos de revisión bibliográfica, siendo los schwannomas los únicos con clara, aunque excepcional, capacidad de malignización.

Toda la literatura coincide en la necesidad de realizar biopsia escisional para el diagnóstico, puesto que ni las técnicas de imagen (mamografía y ecografía), ni la punción-aspiración con aguja fina aportan información concluyente para llegar a un diagnóstico⁸.

Tras la escisión no hay datos que indiquen recidiva de las lesiones, aunque no está bien documentado en el caso de los schwannomas, encontrándose en los estudios mamográficos posteriores, los hallazgos típicos de lesiones poscirugía⁹.

CONCLUSION

La mamografía resulta una herramienta útil para la detección de patología mamaria. Pero en ocasiones las lesiones encontradas se presentan con unas características poco específicas, que a pesar de poder confirmar su existencia con ecografía y obtener una muestra citológica, no resultan concluyentes a la hora de poder realizar una orientación diagnóstica.

En estos casos debemos recurrir a la biopsia escisional con ayuda de arpón localizador, que nos permitirá llegar a un diagnóstico y, en estos casos de tumores benignos de presentación excepcional, realizar una resección total de la lesión con la consiguiente resolución del problema.