INTRODUCCION
La fibromatosis mamaria fue descrita por Nichols en el año 1923 como tumor desmoide de la mama1. Tradicionalmente, se decía que se presentaba en mujeres entre los 14-80 años, con una mediana de 25 años y una edad media de 372. Últimamente, se han descrito 2 casos en varones3,4.
La fibromatosis mamaria es una lesión infrecuente que se origina en la glándula mamaria o representa una extensión de una lesión originada en la aponeurosis profunda de la pared torácica o de la cintura escapular5. La presentación clínica más frecuente es la de una masa única, palpable, de consistencia firme, no adherida a piel o planos profundos y móvil2,5. Mamográficamente, puede simular un cáncer de mama6. Ecográficamente, los hallazgos no son definitorios, aunque de forma aislada algunos autores así lo defiendan7.
Histológicamente, presenta características intermedias entre las lesiones fibrosas benignas y el fibrosarcoma2 (fig. 1). Es pues, una lesión rara y de muy difícil diagnóstico8 de la que se presentan 2 nuevos casos.
Fig. 1. Fibromatosis mamaria. (Hematoxilina-eosina, ×25.)
CASO 1
Mujer de 68 años, hipertensa en tratamiento médico, con antecedente de paquipleuritis a los 20 años, histerectomizada, anexectomizada y tireidectomizada. Acudió a Hospital Comarcal por telorrea en mama izquierda, de donde se nos remite con diagnóstico de ectasia ductal para intervención ductal a lo Urban. La exploración física era normal. La citología de la secreción del pezón informaba de material hemático con abundantes macrófagos y muy escasos cúmulos de células ductales, sin atipia relevante (compatible con ectasia ductal).
A pesar de la benignidad citológica, el patólogo inquieto por el fondo hemático aconsejaba seguir intentando descartar neoplasia. Se realiza Urban en septiembre de 1993 y la AP informa de fragmento de tejido mamario con mastopatía fibroquística florida y extensa papilomatosis intraductal.
En un control mamográfico realizado en noviembre de 1996, se presenta en CSE de la mama izquierda una lesión nodular de alta densidad con bordes lobulados, mayor de 1 cm. Dicha lesión no existía en estudios previos. La ecografía mamaria revelaba una lesión nodular de bordes mal definidos, con ecogenicidad heterogénea de aproximadamente 1,5 cm sólida (sospecha de malignidad). Se realizó PAAF obteniéndose células atípicas sospechosas de malignidad. La biopsia tipificadora informaba de fibromatosis mamaria que afectaba bordes quirúrgicos, por lo que se procedió a realizar ampliación de márgenes quirúrgicos sin encontrarse en la pieza nuevos fragmentos afectados.
Tras 2 años y medio de seguimiento la paciente continúa asintomática y sin evidencia de recidiva.
CASO 2
Mujer de 44 años, con antecedentes personales de mastitis desde los 13 años y un último episodio hace un mes. Apendicectomizada. Acude por nódulo en CSE de mama derecha. La exploración física reveló un nódulo de unos 6 × 7 cm en CSE de mama derecha, libre a planos y que respetaba piel y mamila. La mamografía mostró una masa irregular con márgenes mal definidos y alta atenuación radiológica localizada en CSE de mama derecha, de aproximadamente 5 cm de diámetro (figs. 2 y 3). El estudio ecográfico apoyaba la sospecha radiológica demostrando que la lesión correspondía a una masa sólida de aproximadamente 5,1 × 2,7 cm, con ecogenicidad heterogénea, contornos irregulares aunque con buena transmisión del sonido (fig. 4). La PAAF informaba de un frotis sospechoso, hemático, con atipias.
Fig. 2 y 3. Mamografías de mama derecha con nódulo de unos 5 cm de diámetro mal definido en cuadrante superior externo.
Fig. 4. Imagen ecográfica mostrando nódulo de mama derecha.
Se programó para biopsia intraoperatoria que fue informada como tejido mamario sin evidencia de neoplasia, con rasgos de mastitis. El cirujano se decidió por una exéresis lo más amplia posible de la tumoración y la anatomía patológica definitiva informaba de tejido glandular mamario con neoplasia de miofibroblastos tipo fibromatosis mamaria, que limita ampliamente bordes quirúrgicos.
Presentada en comité oncológico, se decidió mastectomía subcutánea derecha (fig. 5) y reconstrucción con prótesis de silicona MCGHAN BIOCELL P/M, vol. 330 cc. (fig. 6) acompañada de reducción mamaria izquierda con pedículo interno (fig. 7). La anatomía patológica informó de tejido mamario con zonas de necrosis grasa y fibromatosis periférica a la misma que se extendía y contactaba focalmente con el margen quirúrgico basal.
Fig. 5. Mastectomía subcutánea derecha. Momento quirúrgico.
Fig. 6. Reconstrucción con prótesis de silicona.
Fig. 7. Resultado quirúrgico inmediato.
Al año y 3 meses de la intervención, la paciente se encuentra asintomática, sin evidencias de recidivas y siendo controlada periódicamente.
DISCUSION
Se trata de una patología muy infrecuente que quizá pudiese estar subdiagnosticada. Una de las principales razones para ello, sería su difícil diagnóstico anatomopatológico2,3,14, el amplio espectro de lesiones con las que establecer diagnóstico diferencial9 y la facilidad con la que puede pasar inadvertida en la PAAF10-12. Coincidimos con Chinoy13 que las PAAF repetidamente hemorrágicas con escasas células fusiformes de aspecto benigno, deberían alertar al patólogo. Recomendamos en estos casos, biopsia del tejido para completar el estudio.
Estos tumores, se caracterizan gracias a la inmunohistoquímica. Son positivos a la vimentina y al CD34; y negativos para los anticuerpos contra la citoqueratina, el factor VII, la proteína S-100, la actina musculoespecífica y la actina del músculo liso14. El diagnóstico mediante PAAF resulta difícil ya que carece de atipias celulares y mitosis. Además, en la periferia de la lesión se aprecian focos de infiltración linfoide e hiperplasia moderada de los elementos epiteliales9. Por tanto, los criterios citológicos para conseguir un diagnóstico deberían ser revisados11.
Es importante recordar que aunque se trata de una lesión considerada benigna porque no metastatiza, no está encapsulada y resulta localmente infiltrante, presentando una alta tasa de recurrencia, sobre todo dentro de los tres primeros años15, si los márgenes no están microscópicamente libres de la enfermedad5,16,17. Para Kafoed et al19, sustituir la exéresis simple por una extirpación más amplia reduciría las recurrencias de un 55 % al 36 %. Sin embargo, series más extensas hablan de una recurrencia global entre el 17-27 %5,17. La radioterapia retrasaría la aparición de recurrencias20,21 y constituye una opción en aquellas pacientes en las que el tumor no puede extirparse en su totalidad21.
El tumor desmoide extraabdominal se asocia ocasionalmente con los traumatismos18. En la mama serían sobre todo aquellos relacionados con el implante de prótesis mamarias o su sustitución por rotura ocasional23,24. Si bien, parece ser que este tipo de problemas podría ser evitado mejorando la técnica quirúrgica. De hecho, en uno de nuestros casos se optó por la reconstrucción protésica de la mama sin evidencias, hasta el momento, de recidivas.
Por último, recordar que hasta que se disponga de estudios más elaborados, el tratamiento adyuvante hormonal26,27 o quimioterápico28 debería ser reservado para casos individualizados, ya que el éxito o el fracaso depende, fundamentalmente, de un tratamiento quirúrgico adecuado.
