Tumor de células gigantes en falange proximal del primer dedo de la mano
Giant-cell tumor of the proximal phalanx of the thumb
Godino Izquierdo, M.
Quinteiro Moreno, J. M.
Godoy Abad, N.
Delgado Alaminos, M.
Martínez Pérez, E.
Pérez Abela, A. L.
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica.
(N. Godoy Abad.)
Correspondencia: Dr. Manuel Godino Izquierdo.
Morena, 9 - 3.º D (Urbanización Villa Pineda). 18015 Granada.
En redacción: Enero 1999
N.° Código: 1050
RESUMEN
El tumor de células gigantes óseo es una lesión que aparece en jóvenes adultos (tercera y cuarta décadas de la vida) fundamentalmente y con especial incidencia en el sudeste asiático. Se localiza el 50 por 100 de este tumor alrededor de la rodilla, siendo la falange proximal del primer dedo de la mano una localización muy poco frecuente, especialmente si el paciente es anciano. Se presenta un caso clínico de un paciente varón de ochenta años con un tumor de células gigantes en la falange proximal del primer dedo de la mano derecha, que fue tratado mediante amputación del pulgar. A los 12 meses el paciente se encuentra asintomático.
ABSTRACT
Giant-cell tumor of the bone occurs mainly in young adults (in the third and fourth decades of life), and has special incidence in southeast Asia. In 50 % of cases the tumor is located in knee. The proximal phalanx of the thumb is an unusual location, particularly in elderly patients. The case of an 80-year-old male patient with a giant-cell tumor of the proximal phalanx of the right thumb is reported. Treatment was amputation of the thumb. Twelve months later, the patient was asymptomatic.
Palabras clave: Tumores óseos. Primitivos benignos. Tumor de células gigantes.
Key words: Bone tumors. Benign primitives. Giant-cell tumor.
INTRODUCCIÓN
El tumor de células gigantes óseo es un tipo de lesión relativamente infrecuente, de los cuales la mayoría afecta a adultos jóvenes, con predominio en sexo femenino (1,5 a 1), cuya localización más frecuente es alrededor de la rodilla, pero pueden comprometer casi a todos los huesos. Su incidencia es baja, del 5 por 100 al 7 por 100 de los tumores óseos, según las series utilizadas (18). La OMS lo define como tumor agresivo, caracterizado por un tejido muy vascularizado constituido por células ovoides o fusiformes y por la presencia de numerosas células gigantes de tipo osteociástico uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral. La localización del tumor en la falange es rara representando tan sólo un 2,8 por 100 de todas las localizaciones óseas del tumor en las últimas series publicadas por Campanacci (3), Cooper (4), Moser (13), Sung (16), Wold y Swee (17). Presentamos un caso clínico con dicha localización (tabla I).
| Tabla I INCIDENCIA DEL TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES EN LAS FALANGES DE LA MANO INCIDENCE OF GIANT-CELL TUMOR IN THE PHALANXES OF THE HAND | |||
| Autores | Fecha | Total TCG | TCG en falange |
| Campanacci, et al. | 1987 | 327 | 1 |
| Cooper and Dell | 1990 | 176 | 2 |
| Goldenberg, et al. | 1970 | 222 | 6 |
| Moser, et al. | 1990 | 1.183 | 52 |
| Sung, et al. | 1982 | 208 | 1 |
| Wold and Swee | 1984 | 407 | 9 |
| Total | 2.523 | 71 (2,8%) | |
CASO CLÍNICO
Paciente varón de ochenta años que presentaba como antecedentes de interés hiperuricemia, hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, quistes renales, exfumador desde hace siete años, no alergias medicamentosas y no intervenciones quirúrgicas previas. Acude a consulta por tumoración dolorosa de crecimiento rápido, de dos meses de evolución, en base del primer dedo de la mano izquierda. Previamente había acudido a urgencias donde fue diagnosticado de un episodio de artritis gotosa aguda y ante la persistencia de la clínica acudió a nuestra consulta. No tenía antecedente traumático en el pulgar ni infección ungueal. La exploración física del pulgar mostró tumefacción de base del pulgar dolorosa a la palpación, consistencia dura, no eritema, no inestabilidad articular. La exploración radiológica simple apreció lesión lítica expansiva con rotura de cortical e invasión de partes blandas en la falange proximal del pulgar. Tras biopsiar la lesión la anatomía patológica nos describió la pieza como tumor de células gigantes con importante infiltración de partes blandas y presencia de émbolos vasculares. El despistaje metastásico fue negativo, con TAC pulmonar negativo y gamagrafía ósea negativa. El tratamiento realizado fue la amputación del primer dedo de la mano izquierda, se le ofreció la posibilidad de conservar el dedo pero el paciente optó por la amputación (Figs 1, 2, 3).
Fig. 1.--Aspecto externo del dedo con gran tumefacción sin eritema.
Fig. 1.--External appearance of the thumb, which was swollen without erythema.
Fig. 2.--Radiografía simple del dedo. Se observa imagen lítica de falange proximal con invasión de partes blandas.
Fig. 2.--Plain radiograph of the thumb showing osteolysis of the proximal phalanx with soft-tissue involvement.
Fig. 3.--Imagen de anatomía patológica. Se observan las células gigantes multinucleadas en una tinción tricrómica.
Fig. 3.--Histological section showing multinucleate giant cells with a trichrome stain.
DISCUSIÓN
El tumor de células gigantes (TCG) de hueso es una lesión benigna, pero localmente agresiva, con tendencia a la recidiva tras curetaje, hasta un 50 por 100 de los casos, con un potencial de degeneración sarcomatosa del 10 por 100 (15), aunque esta cifra incluye lesiones irradiadas con una capacidad de producir metástasis sin aparente transformación maligna previa (5). La incidencia más alta se da en la 3.ª y 4.ª décadas de la vida, 85 por 100 por encima de los veinte años, siendo raro tanto en la infancia como en la senectud, como describen en sus trabajos Picci, et al. (14). El predominio es en el sexo femenino 1,5 a 1. Las localizaciones más frecuentes residen en la epífisis distal del fémur, la epífisis proximal de tibia y el extremo distal del radio. Habitualmente es un tumor de localización epifisaria y posteriormente invade metáfisis. Los huesos largos se afectan del 75-90 por 100, según las series, más raramente compromete los huesos de manos y pies, especialmente falanges. En una revisión de 2.523 casos de tumor de células gigantes mostradas en seis series cada una con más de 100 casos, sólo 71 (2,8 por 100) comprometían la falange. Averill, et al. (1), publicaron una serie de 28 TCG de los cuales 14 se localizaban en falanges, cuyas edades variaban de trece a treinta y seis años, lo que confirma la rareza de la localización con la edad del paciente (ochenta años). Según Campanacci (3) por encima de los sesenta años son una rareza. El TCG de la mano ha sido considerado más agresivo, con un alto porcentaje de recidivas precoces (70 por 100) tras curetaje. El tumor de células gigantes multicéntrico es excepcional y es difícil distinguir dicha entidad con un tumor primario de células gigantes con diseminación metastásica (6).
Radiológicamente se evidencia como zona expansiva radiolúcida habitualmente excéntrica en el extremo epifisario. La cortical está generalmente adelgazada, distendida y, a menudo, parcialmente destruida, pero en general no hay reacción perióstica. El TAC o la RMN son imprescindibles para delimitar el tamaño, la localización y la posible afectación de partes blandas. La gammagrafía esquelética demuestra un aumento de la captación difusa del tumor. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia. La anatomía patológica macroscópica lo define como lesión con distintas áreas blandas carnosas, con coloraciones desde el gris al rojo claro, junto con áreas francamente hemorrágicas. La delgada cortical no representa la cortical expandida, sino que es una nueva cortical formada por resorción osteoclástica de la superficie endostal y depósito constante de hueso perióstico. La anatomía microscópica se debe realizar en aquellas áreas que no han sido modificadas por áreas hemorrágicas, por fenómenos de necrosis o por fibrosis cicatricial. El patrón típico se caracteriza por gran número de células gigantes multinucleadas que están uniformemente distribuidas por el tumor. El tamaño y el número de los núcleos es variable, entre 15 ó 20 hasta cientos, el citoplasma es basófilo. El estroma está formado por células mononucleares que pueden ser redondas, ovales o fusiformes, suelen ser grandes núcleos con escasa cromatina y unas pocas mitosis típicas (7).
Enneking clasificó esta la lesión según estadios (9):
--Tipo I (10-15 por 100). Virtualmente asintomáticos. Histológicamente benignos. Diagnóstico accidental.
--Tipo II (70 por 100). Sintomático, se extiende hasta la cortical sin atravesarla. Histológicamente benigno.
--Tipo III (10-15 por 100. Sintomático, masa de crecimiento rápido que perfora cortical dando masa de partes blandas. Histológicamente benigno.
El diagnóstico diferencial que debemos hacer en el TCG de la mano son con las siguientes patologías: encondroma, osteoma osteoide, quiste epidermoide, tumor pardo, fibroma condromixoide, condroblastoma y tumor metastásico.
En el tratamiento de esta lesión se tiende cada vez a ser más agresivo. El tratamiento ideal es la resección del hueso donde asienta el tumor, útil en cabeza de peroné, extremo distal del cúbito, costillas, algunos huesos de las manos o pies, rótula (2). Dada su localización habitual alrededor de la rodilla (50 por 100), el tratamiento habitual es el curetaje agresivo (fresa de alta velocidad, más relleno de injerto). Cuando el tumor invade partes blandas o es una recidiva agresiva se opta por resección en bloque más homoinjerto masivo criopreservado versus prótesis o autoinjerto vascularizado (11). La amputación del miembro, a veces es la única solución después de múltiples tratamientos. La radioterapia es útil en localizaciones poco accesibles a la cirugía como columna, pelvis, sacro.
Otras alternativas al tratamiento, teniendo en cuenta la alta tasa de recidiva, es la criocirugía, vertiendo nitrógeno líquido en la cavidad; enolización, limpiando el lecho tumoral con una gasa empapada de fenol, más alcohol, más solución salina y, por último, la cementación, basada en que la reacción exotérmica del cemento produce la muerte celular (12).
BIBLIOGRAFÍA
0l.Averill RM, Smith RJ,Campbell CJ. Giant-cell tumors of the bones of the hand. J Hand Surg 1980;5A:39-50.
02.Bini S, Gill K, Johnston J. Giant-cell tumor of bone. Clin Ortop 1996;323:60-4.
03.Campanacci M, Baldini N, Boriani S, Sudanese A. Giant-cell tumor of bone. J Bone Joint Surg 1987;69:106-18.
04.Cooper RA, Dell PC. Giant-cell tumorsof the hand. Surg Rounds Orthop 1990:28-34.
05.Crenshaw, et al. Campbell Cirugía ortopédica. Edit. Panamericana; 1998.
06.Cummins C, Scarborough N, Enneking W. Clin Orthop 1996;322:245-52.
07.Dahlin DC. Giant-cell tumor of bone: Highlights of 407 cases. AJR 1985;144:955-60.
08.Drinhofer K, Rydholm A, Bauer H, Kreicbergs A. Giant-cell tumor with fracture at diagnosis. J Bone Joint Surg-B 1995;77(2):189-95.
09.Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone 1989. p. 1435-68.
10.Goldeberg RR, Campbell CJ, Bonfiglio M. Giant-cell tumor of bone: An analysis of two hundred and eighteen cases. J Bone Joint Surg 1970;52:619-64.
11.Leung PC, Hung LK. Bone reconstruction after the giant cell tumor resection at the proximal end of the humerus with vascularized iliac crest graft. Clin Orthop 1989;247:101-5.
12.Marcove RC. A 17 year review of cryosurgery in the treatment of bone tumors. Clin Orthop 1982:163-231.
13.Moser RP, Kransdorf MJ, Gilkey FW, Manaster BJ. Giant cell tumor of the upper extremety. Radiogrphics 1990;10:83-102.
14.Picci P, Manfrini M, Zucchi V, et al. Giant cell tumor of bone in skeletally inmature patients. J Bone Joint Surg 1983;65A:486-90.
15.Rock MG, Sim FH, Unni KK, et al. Secondary malignant giant cell tumor of bone: Clinical pathologic assessment of 19 patients. J Bone Joint Surg 1986;68:1073-9.
16.Sung HW, Kuo DP, Shu WP. Giant cell tumor of bone. Analysis of two bundred and eight cases in Chinese patients. J Bone Joint Surg 1992;64A:755-61.
17.Wold LE, Swee RG. Giant cell tumor of the some bones of the hands and fect. Semin Diag Pathol 1984;1:173-84.
18.Yuming Y, Gilula LA, Kyriakos M, Manske P. Giant-cell tumor of the distal phalanx of the hand ina child. Clin Orthop 1995;310:200-7.
Tumore gigantocellulare nella falange prossimale del primo dito della mano
RIASSUNTO
Il tumore osseo gigantocellulare è una lesione che appare in individui giovani adulti (durante il terzo e il quarto decennio della vita) per lo più e con maggior incidenza nell''Asia sud-orientale. Nel 50 per 100 dei casi questo tumore si localizza intorno al ginocchio; la falange prossimale del primo dito della mano rappresenta quindi una localizzazione assai poco frequente, specialmente se il paziente è anziano. Si presenta un caso clinico di un paziente di sesso maschile di 80 anni di età, con un tumore gigantocellulare nella falange prossimale del primo dito della mano destra, che è stato trattato mediante l''amputazione del pollice. Dopo 12 mesi il paziente è asintomatico.
Tumeur à cellules géantes au niveau de la phalange proximale du premier doigt
RÉSUMÉ
La tumeur osseuse à cellules géantes est une lésion qui affecte essentiellement l''adulte jeune (la troisième et la quatrième décennie de la vie) et dont l''incidence est élevée surtout dans le sud-est de l''Asie. Dans 50 pour cent des cas, cette tumeur siège au niveau du genou; la phalange proximale du premier doigt est un siège assez rare, en particulier chez le sujet âgé. Les auteurs présentent le cas clinique d''un sujet du sexe masculin âgé de 80 ans atteint d''une tumeur à cellules géantes au niveau de la phalange proximale du premier doigt de la main droite, et traité par amputation du pouce. Après 12 mois, le sujet reste toujours asymptomatique.
Tumor der Riesenzellen im rumpfwärts gerichteten Fingerglied des ersten Handfingers
ZUSAMMENFASSUNG
Der Tumor von Riesenknochenzellen ist eine Erkrankung, die hauptsächlich bei jungen Erwachsenen (dritte und vierte Dekade des Lebens) auftritt, und zwar mit besonderer Häufigkeit im Südosten Asiens. Man lokalisiert 50 % dieses Tumores in der Umgebung des Knies, d.h. das rumpfwärts gerichteten Fingerglied des ersten Handfingers ist eine selten auftretende Stelle, besonders wenn es sich beim Patienten um einen älteren Menschen handelt. Man präsentiert den klinischen Fall eines Mannes im Alter von 80 Jahren, mit einem Tumor der Riesenzellen im rumpfwärts gerichteten Fingerglied des ersten Handfingers der rechten Hand, der mittels Amputation des Daumens behandelt wurde. Nach 12 Monaten befindet sich der Patient symptomfrei.