Los quistes hepáticos son un grupo heterogéneo de enfermedades con etiología y prevalencia diferentes, pero clínica similar1–4. Pueden clasificarse en congénitos y adquiridos. Los congénitos son el grupo más importante, e incluyen el QS y la enfermedad poliquística hepática5,6. Los adquiridos pueden ser parasitarios (quiste hidatídico) o consecuencia de dolencias traumáticas, neoplásicas o inflamatorias.

Los quistes hepáticos se diagnostican de forma incidental la mayoría de las veces al realizar estudios de imagen abdominal, ya que suelen ser asintomáticos y benignos. Son más frecuentes en mujeres, con una relación 5:1, después de la quinta década de la vida. Su incidencia es desconocida, pero se ha estimado que un 5% de la población presenta quistes hepáticos no parasitarios. En la actualidad, con el avance en los procedimientos diagnósticos de imagen, cada vez es más frecuente detectarlos.

Pueden ser únicos o múltiples, siendo los primeros los más comunes (95% de los casos), como es el caso de nuestra paciente. Frecuentemente se localizan en el lóbulo derecho del hígado7.

El QS es la lesión más frecuente del hígado; su prevalencia en la población adulta oscila entre el 0,1 y el 7%. Está relleno de líquido seroso y no tiene comunicación con el árbol biliar. El QS es más frecuente en mujeres, con una ratio que oscila del 2:1 en asintomáticos a un 9:1 en sintomáticos. Se originan por un defecto congénito del desarrollo y organización de las vías biliares, con formación excesiva de conductos en la etapa fetal, falta de unión e involución de algunos de ellos, con dilatación quística posterior de estos conductos aberrantes intrahepáticos8.

Macroscópicamente tiene forma esférica u ovoidal, unilocular y sin septos. Su tamaño oscila desde milímetros hasta más de 20cm, y en el 60% de los pacientes la lesión es única. Habitualmente el QS es asintomático, y se diagnostica incidentalmente. Cuando es sintomático (10-15%), el síntoma más frecuente es el dolor abdominal. Otros síntomas son: náuseas y vómitos, saciedad posprandial, dolor en el hombro, disnea, tumor abdominal palpable, etc. Los estudios analíticos son normales, excepto si hay compresión del árbol biliar. Algunos QS presentan niveles elevados de CA 19-9 intraquísticos.

Las complicaciones del QS ocurren en el 5% de los pacientes9. Las 2 más frecuentes son la infección, habitualmente monomicrobiana por Escherichia coli, y la hemorragia. Otras menos comunes son la rotura traumática o espontánea, la torsión, la compresión de estructuras vecinas (vena cava inferior; vena porta, causando hipertensión portal; colédoco, produciendo colestasis, colangitis e ictericia), la fistulización al duodeno o árbol biliar y, excepcionalmente, la malignización.

El método de imagen más coste-efectivo en el QS es la ecografía abdominal. Las características radiológicas son típicas: lesión anecoica circular u oval no septada con refuerzo posterior por acentuación de los ecos detrás del QS debido al líquido intraquístico10. La TAC abdominal confirma la presencia de lesiones quísticas avasculares de densidad agua que no captan contraste. La RM es útil para el diagnóstico y la detección de las complicaciones intraquísticas.

Habitualmente los datos clínicos y de la ecografía suelen ser suficientes para distinguir el diagnóstico de QS del de otras lesiones quísticas (cistoadenoma, cistoadenocarcinoma, quiste hidatídico). Normalmente no es preciso recurrir a la punción-aspiración con aguja fina para llegar al diagnóstico.

Debe establecerse el diagnóstico diferencial con quistes parasitarios (quiste hidatídico), sobre todo en áreas endémicas, cistoadenomas, cistoadenocarcinomas, quistes traumáticos y abscesos11. Hallazgos «atípicos» en los métodos de imagen, como son calcificaciones, engrosamiento o irregularidad de la pared del quiste, presencia de elementos sólidos o septos en su interior obligan a realizar una investigación más cuidadosa del origen.

El tratamiento es necesario solo si se presentan complicaciones; en pacientes asintomáticos solo debe efectuarse observación periódica con controles clínicos y ultrasonográficos.

Los QS asintomáticos no complicados, pero de un tamaño considerable, deben ser monitorizados mediante ecografías periódicas durante los primeros 2 o 3 años tras establecer el diagnóstico12. El aumento progresivo de los síntomas, un crecimiento significativo del quiste o una sospecha de neoplasia quística implicarían la necesidad de valorar la intervención quirúrgica. Las opciones terapéuticas se pueden diferenciar en no quirúrgicas (punción-aspiración con/sin inyección de agentes esclerosantes) y quirúrgicas, que se dividen en procedimientos conservadores (fenestración, y otros prácticamente abandonados, como cistoyeyunostomía o marsupialización) y radicales (quistectomía o resección hepática)13.

Se han descrito casos de desaparición espontánea.

La guía de práctica clínica del Colegio Americano de Radiología, actualizada en 2010, ante el hallazgo de una imagen típica que ha sido caracterizada de lesión benigna hepática (como sería un QS) en un paciente que no cuenta, ni se sospecha, historia clínica de malignidad, indica que no requiere un seguimiento posterior con pruebas de imagen14.