Artéria coronária única com origem no seio de Valsalva direito

Resumo

A origem anômala de artéria coronária é uma alteração congênita rara, com incidência estimada em 0,3 a 1,3% dos pacientes encaminhados para angiografia coronariana. Atualmente, sua discussão ainda divide opiniões, principalmente quanto à abordagem terapêutica. Relatamos o caso de uma paciente de 75 anos submetida a um cateterismo cardíaco, cujo resultado mostrou tronco de coronária com origem anômala junto à coronária direita em seio coronariano direito e com trajeto retroaórtico.

Abstract

Anomalous origin of coronary arteries is a rare congenital disorder, with an estimated incidence of 0.3 to 1.3% of patients referred for coronary angiography. Currently, its discussion still divides opinions, particularly regarding the therapeutic approach. We report the case of a 75 year‐old woman who underwent cardiac catheterization, which showed the left main coronary artery with an anomalous origin next to the right coronary artery in the right coronary sinus and with a retroaortic course.

Introdução

A origem anômala de artéria coronária (OAAC) é considerada uma alteração congênita rara e divide opiniões de especialistas, principalmente quanto à abordagem terapêutica. As anomalias coronárias são classificadas, de maneira geral, em quatro grupos: anomalias da origem e do trajeto coronários (tronco da coronária esquerda ausente, localização anômala do óstio coronário dentro ou fora do seio de Valsalva apropriado, localização anômala do óstio coronário em seio de Valsalva inapropriado e artéria coronária única); anomalias intrínsecas da anatomia coronária (estenose ou atresia de óstios coronários, aneurisma coronário, hipoplasia coronária e ponte miocárdica); anomalias da circulação coronária terminal (fístulas para cavidades cardíacas, veia cava inferior ou artérias e veias pulmonares); e vasos anastomóticos anômalos.^1,2 Apesar disso, sua apresentação é objeto de preocupação, devido ao ocasional desencadeamento de sintomas isquêmicos ou até mesmo morte súbita, principalmente em adultos jovens.

Dentre as formas de apresentação, o óstio único de seio coronariano é ainda mais raro, e sua abordagem é discutida de acordo com a trajetória do leito arterial. A seguir, relatamos o caso de uma dessas anomalias com apresentação tardia e imagem angiográfica peculiar.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 75 anos, branca, com histórico de diabetes melito, hipertensão arterial, dislipidemia, atendida com queixa de dor torácica em repouso. À admissão, o exame físico não evidenciava alterações significativas. O eletrocardiograma de entrada demonstrou padrão de alteração difusa de repolarização ventricular. Foi estratificada como angina instável de alto risco e encaminhada para a realização de coronariografia, realizada via artéria radial direita, que evidenciou óstio de tronco de coronária com origem anômala em seio coronariano direito com trajeto retroaórtico (fig. 1). A ventriculografia demonstrou hipertrofia ventricular e fração de ejeção preservada. Devido à estabilidade clínica e à ausência de lesões coronarianas, a paciente teve alta com medicação cardiovascular ajustada e, no seguimento de 90 dias, encontrava‐se assintomática e sem isquemia documentada em testes não invasivos.

Figura 1.

Coronariografia nas projeções oblíqua anterior direita, oblíqua anterior esquerda e oblíqua anterior esquerda caudal. Coronária esquerda com origem anômala em seio coronariano direito com trajeto retroaórtico.

Discussão

O primeiro relato de origem anômala de coronária foi descrito em 1841. Tais anomalias resultam de distúrbios congênitos que ocorrem por volta da terceira semana do desenvolvimento fetal,³ e as primeiras coortes prospectivas de angiografias coronárias demonstraram prevalência em torno de 5% para a OAAC. Dentre estes, 0,15% possuía a artéria coronária esquerda originando‐se no seio coronariano direito.⁴ Hoje, a classificação das anomalias coronárias de origem e trajeto obedece a critérios anatômicos estabelecidos (tabela 1). Quanto à origem única da artéria coronária, estudos mais recentes referiram a prevalência dessa alteração específica variando de 0,1 a 0,3%,⁵ e esta pode ser melhor compreendida com a visualização em esquemas anatômicos demonstrados graficamente (fig. 2).

Tabela 1.

Classificação das anomalias coronarianas de origem e trajeto

1.	Tronco de coronária esquerda ausente (origem independente da DA e Cx)
2.	Localização anômala do óstio coronário na raiz da aorta ou próximo do seio de Valsalva apropriado (para cada artéria):
	a. Alto
	b. Baixo
	c. Comissural
3.	Localização anômala do óstio coronário fora do seio de Valsalva apropriado:
	a. Seio aórtico posterior direito
	b. Aorta ascendente
	c. Ventrículo esquerdo
	d. Ventrículo direito
	e. Artéria pulmonar
	f. Arco aórtico
	g. Artéria inominada
	h. Artéria carótida direita
	i. Artéria mamária interna
	j. Artéria brônquica
	k. Artéria subclávia
	l. Aorta torácica descendente
4.	Origem anômala do óstio coronário no seio coronário oposto ‐ variantes:
	a. CD com origem no seio coronário esquerdo e com trajeto anômalo:
	i. Sulco atrioventricular posterior ou retrocardíaco
	ii. Retroaórtico
	iii. Entre a aorta e a artéria pulmonar (intramural)
	iv. Intrasseptal
	v. Anterior ao trato de saída da artéria pulmonar ou pré‐cardíaco
	vi. Sulco interventricular posteroanterior
	b. DA com origem no seio coronário direito, com trajeto anômalo:
	i. Entre a aorta e a artéria pulmonar (intramural)
	ii. Intrasseptal
	iii. Anterior ao trato de saída da artéria pulmonar ou pré‐cardíaco
	iv. Sulco interventricular posteroanterior
	c. Cx com origem no seio coronário direito, com trajeto anômalo:
	i. Sulco atrioventricular posterior
	ii. Retroaórtico
	d. Tronco de coronária esquerda com origem no seio coronário direito, com trajeto anômalo:
	i. Sulco atrioventricular posterior ou retrocardíaco
	ii. Retroaórtico
	iii. Entre a aorta e a artéria pulmonar
	iv. Intrasseptal
	v. Anterior ao trato de saída pulmonar ou pré‐cardíaco
	vi. Sulco interventricular posteroanterior
5.	Artéria coronária única

DA: artéria descendente anterior; Cx: artéria circunflexa; CD: artéria coronária direita.

Fonte: adaptado de Angelini.¹

Figura 2.

Origem anômala de artéria coronária esquerda com óstio em seio coronariano direito. Variações de trajeto. (1) Anatomia coronariana normal. (2) Trajeto interarterial. (3) Trajeto pré‐pulmonar. (4) Trajeto retroaórtico. (5) Trajeto subpulmonar. ACD: artéria coronária direita; D: seio coronariano direito; E: seio coronariano esquerdo; NC: seio não coronariano; TCE: tronco de coronária esquerda; ACX: artéria circunflexa; ADA: artéria descendente anterior. Fonte: adaptado de Lim JC, Beale A, Ramcharitar S; Medscape. Anomalous origination of a coronary artery from the opposite sinus. Nat Rev Cardiol. 2011;8(12):706‐19.

A investigação das OAAC é desafiadora por sua apresentação clínica, uma vez que os primeiros sintomas podem ser angina, síncope ou mesmo morte súbita, especialmente em jovens submetidos a exercícios extenuantes.^6–8 A ecocardiografia é um método não invasivo de baixo custo, podendo estabelecer o diagnóstico,⁹ mas a sensibilidade e a especificidade diminuem consideravelmente com o aumento da idade da população estudada, devido à dificuldade com a janela ultrassonográfica.

Embora não seja o método de escolha para o diagnóstico, por vezes, o paciente portador de OAAC apresenta‐se no laboratório de hemodinâmica ainda sem diagnóstico, e o intervencionista deve ter conhecimento dessa condição para o esclarecimento anatômico adequado. A angiografia por tomografia computadorizada (angio‐TC) geralmente permite melhor visualização das artérias coronárias anômalas¹⁰ e, além desta, a coronariografia por ressonância nuclear magnética (angiorressonância) é uma alternativa segura e eficaz para diagnóstico de casos duvidosos, embora seu uso ainda não esteja amplamente difundido. A American Heart Association (AHA), por meio do documento ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease, referiu a angio‐TC e a angiorressonância no diagnóstico das OAAC com indicação classe I e nível de evidência B.¹¹

Os consensos disponíveis sobre o tema, derivados principalmente da escola americana, indicam, quando demonstrada isquemia, revascularização cirúrgica em centros de excelência no manejo de OAAC,^12,13 salientando a indicação terapêutica, especialmente quando a artéria coronária esquerda se origina no seio coronário oposto e tem curso entre a aorta e a artéria pulmonar, devido ao risco de compressão da coronária pelos vasos de maior calibre.¹⁴ Embora este seja o mecanismo clássico descrito como causador de isquemia, estudos com ultrassom intracoronário demonstraram que essa anomalia coronária está associada à intussuscepção intramural proximal da artéria ectópica na parede da raiz da aorta, local onde se constatam hipoplasia e compressão lateral do segmento arterial, que, associadas à distensibilidade da parede aórtica, dependentes das mudanças anatômicas intrínsecas da parede do vaso, podem explicar os eventos de isquemia miocárdica episódica.^3,15

Não há consenso quanto ao tratamento de OAAC sem evidências de isquemia, mas a conduta tende a ser mais conservadora, com betabloqueadores e mudanças de estilo de vida, de forma a evitar exercícios físicos extenuantes. A opção percutânea com stent é reservada a casos selecionados.¹⁶

Ainda sobre a terapêutica cirúrgica, até mesmo a escolha do tratamento ainda possui divergências na literatura e é escasso o número de evidências sólidas. Há recomendações de opções como cirurgia de reimplante da artéria coronária anômala na raiz da aorta, liberação do segmento intramural da artéria coronária anômala ou a criação de novo óstio coronário ao final do segmento intramural da coronária anômala (ostioplastia).¹⁷

Fonte de financiamento

Não há.

Conflitos de interesses

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.