Caso clínico: Paciente de 52 a con antecedentes de hepatitis A en la infancia. Remitida por el médico de cabecera por presentar discomfort abdominal y palpación de masa abdominal de gran tamaño. A la exploración se palpa masa abdominal de gran tamaño de 14 cm aproximadamente móvil localizada aen FID. Analítica es normal incluyendo marcadores tumorales (CEA, CA19.9, CA 125, CA 15.3). Se practican ECO abdominal, eco Doppler, TAC abdominal y RM pelvis concluyendo que se trata de una tumoración de 14,5 cm a nivel hipogastrio-pélvica bien definida no vascularizada con zonas mixtas de necrosis y sólidas. Asas de intestino delgado en contacto intimo con la tumoración y cambios por vecindad sobre vasos mesentéricos sin poder descartar su dependencia. Adenopatías inespecíficas. Se descarta origen anexial. Se interviene quirúrgicamente practicándose laparotomía media supra-infraumbilical encontrándose líquido ascítico, masa de 14 cm bien delimitada a nivel ileocecal, adenopatías en territorio de los vasos ileocólico-apendiculares. Se practica hemicolectomía derecha radical con anastomosis íleo-cólica latero-lateral mecánica, citología de líquido ascítico. El curso postoperatorio es satisfactorio siendo alta a 10 día postoperatorio. El estudio anatomo-patológico informa de citología de líquido ascítico de características benignas con marcada reacción mesotelial. En la pieza de hemicolectomía se observa tumoración benigna constituida por células fusiformes con núcleos alargados o estrellados sin atipia que se disponen en haces irregulares y desorganizados con una matriz colagenizada y hialinizada. No se observa necrosis sin hipercelularidad ni áreas de mitosis superior a 10 campos de aumento. La tumoración infiltra la capa muscular propia intestinal. Existe otro nódulo de menor tamaño de características semejantes. El estudio inmunohistoquímico con C-kit, desmina, S-100, CD34 y actina es negativo en las células tumorales. El índice proliferativo se ha valorado con Ki-67 que ha resultado bajo, aproximadamente el 5% de las células tumorales. Concluye como diagnóstico final de tumor fusocelular de bajo grado de proliferación compatible con pseudotumor fibroso nodular reactivo.

Discusión: Los tumores fusiformes o pseudotumor fibroso nodular reactivo (TF) son extremadamente raros, se trata de una lesión mesenquimal benigna del tracto digestivo que se puede originar por proliferación reactiva de las células multipotenciales subserosas como fibroblastos o miofibroblastos. Esta entidad debe diferenciarse de tumores más agresivos, como la fibromatosis, tumor miofibroblástico inflamatorio, fibrosarcoma y los tumores estromales gastrointestinales (GIST). Distinguir estas lesiones no malignas es importante ya que tienen un curso clínico benigno y precisan un tratamiento quirúrgico menos agresivo que las neoplasias malignas mesenquimales. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico siendo la inmunohistoquímica fundamental para la tipificación de estas lesiones.