Introducción: Las células mioepiteliales de la mama forman una capa intermedia, localizada entre las células epiteliales y la membrana basal de los elementos secretores del sistema ductal mamario. Estas células forman parte de la arquitectura histológica mamaria, sin embargo las neoplasias mioepiteliales son extremadamente raras en dicha localización, encontrando un número limitado de casos en la literatura científica. El diagnóstico se basa en el estudio anatomopatológico apoyado por las técnicas de inmunohistoquímica.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 58 años, con antecedente de papiloma intraductal en mama derecha extirpado, que presenta una tumoración palpable a nivel retroareolar sobre cicatriz previa. Tras BAG e histología (papiloma), se realiza una tumorectomía guiada por arpón. El resultado anatomopatológico especifica un adenomioepitelioma de 15 mm con carcinoma mioepitelial de 10 mm. En el estudio inmunohistoquímico se describen receptores hormonales y Her2 negativos, Ki67 del 25%, CK 5+, calponina+, S100+, P63+, E-cadherina- y CK19-. Ante dichos hallazgos, se propone una biopsia selectiva del ganglio centinela que dada la no migración del doble marcador, se decide realizar linfadenectomía axilar con 0 ganglios positivos de un total de 14. Durante el seguimiento y en la mamografía de control se describe un nódulo quístico de contenido ecogénico a las 9 horas de la mama derecha en relación con necrosis grasa vs papiloma intraquístico (BIRADS 4A). La BAG demuestra un carcinoma mioepitelial, y se propone una mastectomía simple como tratamiento definitivo.

Discusión: En 1991, Tavassoli clasificó las lesiones mioepiteliales de la mama en tres tipos: mioepiteliosis, adenomioepitelioma y el mioepitelioma maligno. Este último está compuesto por células mioepiteliales y es un tumor extremadamente raro. Su diagnóstico es difícil y presentan una historia natural y una respuesta al tratamiento poco conocida. Desde el punto de vista histológico, se caracterizan por células de morfología fusiforme o poligonal, núcleos periféricos y denso citoplasma eosinófilo. Dada la particularidad de las células fusiformes, es importante distinguir el carcinoma mioepitelial de otras entidades que también presentan este tipo de morfología celular: el carcinoma sarcomatoide monofásico, la fibromatosis y el sarcoma de células fusiforme puro. El estudio inmunohistoquímico para la identificación de células mioepiteliales y sus neoplasias asociadas, se dirige contra queratinas y miofilamentos. A pesar de la escasa literatura presente hasta la fecha, parece que el curso clínico del carcinoma mioepitelial es agresivo; siendo fundamental una exéresis amplia y una linfadenectomía asociada. Sin embargo, el papel de la quimioterapia así como qué agente sería el más apropiado, no está bien definido.