Introducción: La enfermedad de Paget de la mama es una neoplasia maligna poco frecuente y de buen pronóstico, más frecuente en mujeres postmenopáusicas. Se caracteriza por simular clínicamente una dermatitis eccematosa y se asocia a carcinoma mamario subyacente. El objetivo de nuestro estudio es describir y comparar con la literatura la casuística de la enfermedad de Paget de la mama en nuestro centro.

Métodos: Es un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. A partir de la base de datos de la Unidad Funcional de Mama se extraen los casos de enfermedad de Paget en los últimos 10 años (enero 2009-diciembre 2019). Se analizan los datos demográficos, las manifestaciones clínicas, el manejo diagnóstico y terapéutico, el resultado de la anatomía patológica y la supervivencia.

Resultados: Nuestra serie de casos la forman 13 casos de enfermedad de Paget en los últimos 10 años, todos ellos mujeres, de entre 45 y 95 años. El principal motivo de consulta es la secreción patológica a través del pezón, presente en el 46,15% de los pacientes, de los cuales la mitad manifestaba telorragia y la otra telorrea. Todos los pacientes excepto uno presentaban lesiones en la región del CAP: lo más característico es una lesión costrosa, descamativa, presente en el 38,46% de los casos seguido de una lesión eccematosa y eritematosa. Para el diagnóstico en todos los casos se realizó mamografía, ecografía y biopsia. En el 61,5% de ellos se amplió el estudio realizando también RMN. En tres casos la biopsia preoperatoria fue dudosa o negativa para enfermedad de Paget y se confirmó posteriormente en la AP definitiva. El 61,5% restante presentó hallazgos compatibles con enfermedad de Paget. En el análisis anatomopatológico definitivo el 77% de los casos presentó un carcinoma subyacente y solo en el 23% restante se identificó enfermedad de Paget en la pieza sin identificar lesiones subyacentes. En el 85% de los casos la técnica quirúrgica realizada fue la tumorectomía y reconstrucción con técnica de Grisotti. En dos casos se realizó mastectomía por comorbilidad de la paciente. Todos los casos salvo los pacientes sin carcinoma asociado fueron sometidos a RT adyuvante. La supervivencia en nuestra serie es del 100%, sin recidivas locales, regionales ni a distancia, con una media de seguimiento de 42 meses.

Conclusiones: En la enfermedad de Paget la sospecha clínica es fundamental. Ante una mujer añosa con lesión eccematosa-descamativa en el pezón hay que descartar esta patología. En comparación con la literatura hay un cambio de actitud en el manejo hacia la cirugía conservadora, convirtiéndose ésta combinada con radioterapia adyuvante en la terapia de elección en esta patología, individualizando siempre los casos. A la vista de los resultados de nuestro estudio y comparándolo con la bibliografía tanto la supervivencia como el índice de recurrencias es bajo con las opciones más conservadoras. Actualmente se considera la cirugía conservadora la mejor opción ya que es oncológicamente segura y además ofrece beneficios estéticos y psicosociales para nuestras pacientes.