Introducción: Los tumores phyllodes representan menos del 1% de los tumores malignos mamarios. La diferenciación a osteosarcoma es extremadamente rara, ocurre en un 1,3% de los casos y es altamente agresiva (supervivencia del 38% a los 5 años). Habitualmente se presenta en grupos de edad media o ancianos, son asintomáticos, afectan al cuadrante superior externo sin predominio de lateralidad y los tamaños varían desde 2 hasta 40 cm³. Una de las teorías de la transformación maligna postula que existe una diferenciación de las células embrionarias pluripotenciales. Sin embargo, más del 40% de los sarcomas osteogénicos provienen de un fibroadenoma o tumor phyllodes preexistente, lo que sugiere que esta neoplasia se origina de la metaplasia de células estromales que sufren transformación maligna. Presentamos el caso de una mujer de 47 años que en el primer tiempo de reconstrucción quirúrgica tras el diagnóstico de un CDIS en la mama izquierda se detectó un nódulo en la mama contralateral con resultado histológico de tumor phyllodes de alto grado con sobrecrecimiento sarcomatoso.

Caso clínico: Mujer de 47 años premenopáusica acudió una vez completado el tratamiento adyuvante para realizar la reconstrucción de la mama izquierda por un CDIS con márgenes libres intervenida en el año 2015. En el primer tiempo de la reconstrucción de la mama izquierda se detectó un nódulo en el CSE de la mama derecha, por lo que se decidió realizar una tumorectomía, desestimándose la mamoplastia de reducción inicialmente prevista. El análisis anatomopatológico de la pieza informó de tumor phyllodes de alto grado de malignidad con márgenes de resección próximos y componente osteosarcomatoso. Ante dichos hallazgos se realizó el estudio de extensión y se objetivaron nódulos pulmonares bilaterales sugestivos de metástasis. Tras exponer el caso en el Comité Multidisciplinar de Tumores de Mama se realizó una resección atípica de língula por toracoscopia cuya histología informó de metástasis osteosarcoma-like de carcinosarcoma de mama. Fue reintervenida de nuevo para realizar una mastectomía derecha con colgajo autólogo de músculo dorsal ancho. En las pruebas radiológicas de control se objetivó progresión de la enfermedad con metástasis a nivel pulmonar, pleural y en pared torácica izquierda. Dado el estado de la paciente se desestimaron medidas quirúrgicas agresivas y se decidió realizar una sedación paliativa.

Discusión: Los tumores phyllodes malignos presentan alto riesgo de recurrencia y pueden desarrollar metástasis tras el tratamiento escisional en el 40% de los casos, siendo el pulmón, el hueso y el hígado las localizaciones de diseminación más frecuentes, fundamentalmente por vía hematógena. Aunque su evolución es impredecible, el tamaño tumoral y el componente osteosarcomatoso se han identificado como los factores pronósticos principales. El tratamiento estándar es quirúrgico, sin estar claramente indicada de forma rutinaria la exploración axilar. Por la rareza de este tipo de neoplasia el beneficio de la adyuvancia con quimioterapia o radioterapia no está establecido, por lo que se extrapola la evidencia existente en sarcomas de partes blandes y osteosarcomas. En consecuencia, es necesario consensuar algoritmos terapéuticos que permitan un manejo óptimo de estos pacientes.