Objetivos: Presentar un caso clínico de angioendoteliomatosis reactiva (AR) como causa infrecuente de nódulo mamario benigno.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 44 años, caucásica, con antecedentes de lupus eritematoso sistémico (LES), trombosis venosa e hipotiroidismo. La paciente consultó por nódulos en ambas mamas y hemitórax derecho posterior. El examen físico reveló tres nódulos eritematosos: uno en el cuadrante superoexterno de la mama derecha, otro en el cuadrante inferoexterno de la mama izquierda y otro en hemitórax derecho posterior, así como numerosas lesiones cutáneas en el tronco. La ecografía de mama mostró múltiples lesiones nodulares hipoecoicas e irregulares sospechosas de malignidad en ambas mamas. Tres en la mama derecha y seis en la mama izquierda. Se completó el estudio mediante tomografía computarizada (TC) que mostró, además de las lesiones antes descritas, tres lesiones sospechosas de malignidad en bazo y múltiples lesiones nodulares milimétricas e hipervasculares en tejido celular subcutáneo de tórax, abdomen, y en planos musculares. Además, se evidenciaron lesiones líticas óseas sospechosas de metástasis en hueso ilíaco derecho, ala sacra derecha, L2, D10 y D3. Ante sospecha de malignidad, se realizó biopsia con aguja gruesa guiada por estereotaxia de los nódulos de mayor tamaño en las mamas, exéresis quirúrgica con anestesia local del nódulo dorsal y punch cutáneo de las lesiones más superficiales en el tronco. El estudio anatomopatológico inicial fue sugestivo de angiomatosis bacilar por lo que se solicitó serología con resultado positivo para Bartonella henselae y se completó el estudio con tinción de Whartin de las lesiones, siendo negativa, por lo que el diagnóstico de angiomatosis bacilar quedó excluido y se estableció el diagnóstico de AR. Inicialmente se administró tratamiento antibiótico con doxaciclina y rifampicina, sin obtener mejoría clínica, por el contrario, se evidenció una progresión de la enfermedad con aparición de nuevas lesiones y crecimiento de las lesiones ya conocidas. Durante la evolución, la paciente presentó plaquetopenia grave, que requirió hospitalización y transfusión de concentrados de plaquetas diariamente. Se realizó estudio de las nuevas lesiones, dando como resultado AR en todos los casos. Finalmente, se inició tratamiento con inmunosupresores (sirolimus) en combinación con antineoplásicos inhibidores de tirosinquinasa (pazopanib) reduciendo la necesidad de transfusión de plaquetas y logrando estabilizar las lesiones ya presentes.

Discusión: Los nódulos en la mama son un motivo frecuente de consulta que obliga a descartar procesos neoplásicos, aunque el diagnóstico diferencial también incluye enfermedades benignas. Dentro de la patología benigna, la AR es altamente infrecuente. La AR con afectación mamaria es una entidad aún en estudio con un limitado número de casos publicados. El LES puede ser un factor asociado a su aparición. Deben descartarse neoplasias en el estudio diagnóstico. No se ha descrito un tratamiento estandarizado de la AR pero puede ser necesario incluir fármacos inmunosupresores o antineoplásicos inhibidores de la tirosinquinasa para su control. La cirugía puede reservarse como segunda línea de tratamiento.