Introducción: El leiomiosarcoma cutáneo primario del complejo areola-pezón es extremadamente infrecuente, especialmente en hombres, con muy pocos casos publicados en la literatura. Su aproximación diagnóstica, tratamiento y pronóstico no están bien establecidos. Nuestro caso ilustra las dificultades en el diagnóstico y el tratamiento recomendado basado en una revisión de la literatura.

Caso clínico: Un varón de 39 años consultó por una lesión subcentimétrica en pezón izquierdo que le causaba ciertas molestias locales; la exploración física y los estudios de imagen mostraron una lesión de aspecto quístico. Inicialmente manejado con observación clínica por suponerse una entidad indolente, la persistencia de la clínica motivó la indicación de su exéresis quirúrgica unos 6 meses posteriores a la primera consulta. Se realizó una extirpación local bajo anestesia local y sedación. El estudio anatomopatológico (AP) mostró una neoplasia consistente con un leiomiosarcoma (fig.). Se realizó una reintervención que consistió en una escisión local amplia (mastectomía simple). No se apreciaron restos de lesión en el estudio AP definitivo.

Discusión: Se ha realizado una revisión de la literatura y un resumen de la evidencia disponible en relación al diagnóstico, manejo y tratamiento de esta enfermedad, distinguiéndose el leiomiosarcoma (LMS) cutáneo del subcutáneo o hipodérmico: el LMS cutáneo o dérmico define el limitado a la dermis, sin crecimiento en profundidad y originado en el músculo erector del folículo piloso, el músculo areolar o el del dartos genital; el LMS subcutáneo o hipodérmico se extiende en profundidad (20-50% de los casos) y se desarrolla a partir del músculo liso de las paredes vasculares. En nuestro caso se trataba de un LMS cutáneo con pronóstico, por tanto, más favorable. La exploración física y las pruebas de imagen de estas lesiones son insuficientes para un diagnóstico adecuado de esta entidad, siendo imprescindibles un elevado grado de sospecha y la indicación y un umbral de indicación bajo para realizar una simple escisión local cuando no hemos sido capaces de un diagnóstico de certeza ante una lesión en esta localización. Para obtener un resultado adecuado, se recomienda obtener un margen quirúrgico en relación al subtipo histológico y un seguimiento clínico cercano, aunque la evidencia sobre el mejor manejo de esta entidad es muy escasa. El aforismo médico clásico “si oyes cascos son caballos, no cebras” (atribuido a Theodore Woodward) que nos instruye a pensar inicialmente en lo más frecuente, en ocasiones no es acertado: a veces son cebras, como la que presentamos.