P-671 - SARCOMA MIELOIDE INTESTINAL, DIAGNÓSTICO EXCEPCIONAL EN UN CUADRO DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
Hospital Torrecárdenas, Almería.
Introducción: El sarcoma mieloide es una masa tumoral compuesta de células inmaduras de la serie granulocítica amieloide. Puede presentarse en el contexto de una leucemia mieloide aguda, como manifestación blástica de un proceso mieloproliferativo o en pacientes sin trastornos hematológicos de base. Las localizaciones extramedulares más frecuentes son los ganglios linfáticos, hueso, piel, y partes blandas, siendo la localización gastrointestinal la menos frecuente. Al presentarse como cuadro de dolor, distensión abdominal y vómitos, puede confundirse con la enfermedad de Crohn, apendicitis aguda u obstrucción intestinal de origen indeterminado.
Caso clínico: Varón de 27 años, que ha consultado en múltiples ocasiones en Urgencias por dolor en fosa iliaca de derecha, sin elevación de parámetros de fase aguda, ingresa para estudio de cuadro de obstrucción intestinal, con sospecha de enfermedad de Crohn. Ante empeoramiento del cuadro, fundamentalmente por dolor intenso y distensión abdominal, se indica cirugía. Se realiza laparotomía media, hallando liquido libre seroso, una masa de 6 cm en yeyuno íleon que condiciona cuadro de obstrucción intestinal, así como otras lesiones de menor tamaño localizadas en intestino delgado. Se realizó resección intestinal y anastomosis. El posoperatorio transcurrió sin incidencias. La anatomía patológica describe una pieza de 47 cm con afectación multifocal intestinal por Sarcoma mieloide7 lesiones de entre 5,5 y 1,2 cm de eje mayor con infiltración difusa de la totalidad de la pared intestinal con expansión a mesenterio. La lesión de mayor tamaño ocupa el 100% de la circunferencia intestinal ocasionando obstrucción de su luz. De 18 ganglios aislados, 6 muestran infiltración neoplásica. Los márgenes quirúrgicos se encuentran libres de enfermedad. Se presentó el caso en Hematología, se realizó medulograma que descartó leucemia mieloide agua y se indicó PET TAC previo al tratamiento, pero el paciente no se lo realiza ni acude a sus revisiones. A los 6 meses de la cirugía, se presentó en urgencias con un nuevo cuadro de obstrucción intestinal, el TAC describía un cuadro obstructivo por recidiva tumoral a nivel intestinal, así como enfermedad diseminada en peritoneo y tórax. Se indicó ingreso en Hematología con vigilancia estrecha por nuestra parte, para iniciar tratamiento quimioterápico intensivo esquema PETHEMA 3;7 para leucemia mieloide aguda, con excelente respuesta al mismo, pues al 6º comienza con tránsito y tolerancia oral progresiva, no precisando más cirugías.
Discusión: El 75% de los casos de sarcoma mieloide intestinal sin enfermedad hematológica son erróneamente diagnosticados de inicio, como en nuestro caso, que se diagnosticó de cuadro obstructivo por ileítis. En los casos sin trastornos hematológicos, el diagnóstico temprano es importante, pues es considerado un marcador preleucémico, ya que el 25% de estos tumores en un tiempo variable evolucionan a estado leucémico. La quimioterapia sistémica permite mayor periodo libre de enfermedad leucémica y mayor supervivencia. Se recomienda terapia precoz según los protocolos de tratamiento de leucemia mieloide aguda. Si el tumor está localizado, como es el caso, debe considerarse la extirpación del mismo y continuar con quimioterapia, si la enfermedad está diseminada el tratamiento será sistémico.
