Introducción: La enfermedad poliquística hepática consiste en una alteración del desarrollo del árbol biliar, generalmente hereditario. La función hepática suele estar conservada. Algunos pacientes precisan manejo quirúrgico por efecto masa, llegando a presentar algunos hipertensión portal compresiva, infección o sangrado. Existen 3 variantes: complejos de Von Meyenburg (no hereditaria); enfermedad poliquística hepática aislada (autosómica dominante); enfermedad poliquística renal bilateral y hepática (ADPKD) (autosómica dominante). En la ADPKD, presentan alrededor de 20 quistes al diagnóstico y estos aumentan de tamaño progresivamente. Las mujeres tienen mayor riesgo de desarrollar enfermedad quística grave. Presentamos este caso de THO a una paciente de 44 años diagnosticada de ADPKD en 2016, estadio 1B (clínica Mayo). Grupo sanguíneo A-. 63 Kg, 170 cm. Perímetro torácico 103 cm; abdominal 89 cm.

Caso clínico: Incluida en lista de trasplante por síntomas de efecto masa por poliquistosis hepática sobre páncreas, bazo, estómago, duodeno, intestino, vena cava inferior, aorta y comprime ligeramente la vena porta y mesentérica superior, que se encuentran permeables. Presenta innumerables quistes que ocupan gran parte del parénquima hepático con quiste dominante en lóbulo derecho de 15 cm. Alteraciones perfusionales regionales. Venas hepáticas filiformes pero permeables. Se realiza THO el 1.4.23. Donante isogrupo en asistolia controlada con ECMO. Injerto con esteatosis macrovacuolar < 20%. Peso 1,2 kg. Sin variantes anatómicas. En previsión de hepatectomía difícil y dada la donación en asistolia se decidió preservación del injerto con HOPE (Hypothermic oxygenated perfusion) para disminuir el daño por isquemia prolongada y preacondicionar el injerto. Perfusión hipotérmica oxigenada con solución de Universidad de Wisconsin modificada (Belzer) a 10-12 ^oC con PaO2 de 650 mmHg durante 170 minutos. Tiempo de isquemia fría 5 h total. Explante de hígado poliquístico masivo ocupando todo el abdomen. Peso de 11 kg. Hepatectomía con preservación de vena cava del receptor e implante con técnica piggy-back. Adecuado posicionamiento del injerto. Isquemia caliente 38 minutos. Flujo arterial 300 mL/min. Flujo portal 800 mL/min. ICG-PDR 14%/min. Tiempo quirúrgico 3 h 15 minutos. No sufre síndrome de reperfusión. No complicaciones intraoperatorias. Trasfusión de 1 concentrado de hematíes. Inmunosupresión con basiliximab y esteroides. Posteriormente tacrólimus y micofenolato. Extubación inmediata, estabilidad hemodinámica precisando aminas solo las 2 horas tras el implante. Pico de ALT de 469 U/L y de AST de 969 U/L en el 1 día posoperatorio. Eco Doppler sin alteraciones. Sin complicaciones agudas posquirúrgicas. Alta de UCI durante 2 día posoperatorio con ALT 285 U/L y AST 377 U/L, bilirrubina 1,3 mg/dl, INR 1,99, TP 23,1, creatinina 0,79 mg/dl. A las 72 horas rechazo agudo del injerto con eosinofilia y empeoramiento del perfil hepatobiliar que responde a bolo de 3 gramos de dexametasona. Alta a domicilio el 14 día posoperatorio con perfil hepatobiliar y coagulación normalizados. En el seguimiento a 1 mes del trasplante función hepática normal, desaparición de los síntomas compresivos y ganancia de 1 kg de peso.

Discusión: El THO es una terapia curativa para la poliquistosis hepática con excelentes resultados. La perfusión del injerto con HOPE previo al implante disminuye el daño por isquemia y preacondiciona el injerto con repleción de reservas de ATP disminuyendo el síndrome por reperfusión y mejorando la evolución posoperatoria.