Introducción: Una paciente de 48 años con antecedente personal de artritis psoriásica, que inicia con eritema y fiebre 3 semanas tras iniciar tratamiento con sulfasalazina. Ante empeoramiento clínico y analítico a pesar de inicio de corticoesteroides y tratamiento de soporte, ingresa en cuidados intensivos con datos de fallo hepático fulminante, insuficiencia renal aguda e inestabilidad hemodinámica. Objetivos: El trabajo presenta un caso extremadamente infrecuente de trasplante por síndrome de DRESS, con una revisión de los casos descritos y el manejo del síndrome.

Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica de los casos de trasplante ortohepático por síndrome DRESS, además de una actualización de las opciones terapéuticas del síndrome en el contexto del trasplante hepático.

Resultados: La paciente se incluye en lista para trasplante hepático urgente (urgencia cero) y se realiza trasplante ortohepático mediante la técnica de piggy-back. Presenta un posoperatorio complejo debido a fallo multiorgánico por el síndrome de DRESS, además de la discrepancia de tamaño entre el donante y receptora, precisando manejo con abdomen abierto y cierre progresivo. Mejoría paulatina, con buena respuesta a inmunosupresión y tratamiento de infecciones oportunistas.

Conclusiones: El síndrome de DRESS (Reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una reacción adversa sistémica poco frecuente. El fallo hepático severo es una reacción adversa descrita del tratamiento con la sulfasalazina, pero los casos asociados al síndrome de DRESS que precisen trasplante son excepcionales. El tratamiento consiste en la retirada inmediata de la medicación causante, inicio de corticoesteroides y el tratamiento de soporte. El fallo orgánico puede ser múltiple, y en casos fulminantes como el descrito puede ser necesaria el trasplante. En los casos descritos el pronóstico es grave a pesar del inicio precoz de tratamiento, aunque también se han descrito casos como el nuestro con evolución favorable.