Introducción: La leiomiomatosis intravascular (LIV) con afectación intracardiaca es una forma rara de leiomiomatosis uterina complicada e histológicamente benigna. Dada la afectación intravascular ocasionalmente extensa hasta cavidades cardiacas y su potencial embolígeno, puede tener complicaciones letales. Puede metastatizar a distancia, fundamentalmente a pulmón. Se caracteriza por la proliferación intravascular de células musculares lisas y su posterior endotelización, lo que determina la falta de capacidad invasiva por contigüidad de los vasos en sentido ascendente (invasión exclusiva a nivel pélvico donde accede a nivel intravascular).

Caso clínico: Mujer de 51 años con IMC de 42 y antecedente de histerectomía y salpinguectomía por miomas uterinos en 2014 con diagnóstico anatomopatológico de LIV con afectación del parametrio izquierdo. Ingresa en su hospital de referencia en Marzo de 2018 por disnea de mínimos esfuerzos y edemas en MMII, siendo diagnosticada de TEP de la arteria lobar superior derecha. Se objetiva en TAC-RMN toracoabdominal y ecocardiografía transesofágica (ETE), una masa pélvica voluminosa con extensión intravascular ascendente desde la vena ovárica izquierda (VOI), vena renal izquierda (VRI), vena cava inferior (VCI), todas ellas muy dilatadas, hasta cavidades cardíacas derechas y tronco de la arteria pulmonar, así como insuficiencia tricuspídea (IT) grave. Dado el alto riesgo de la paciente con debut de TEP con hipoxemia severa, IT e IMC elevado, se decide en sesión conjunta con Cirugía Cardiaca un primer tiempo de extracción tumoral intravascular por laparotomía y en segundo tiempo, exéresis de masa pélvica. Se pretende evitar el doble abordaje con laparotomía-esternotomía media (ETM) y circulación extracorpórea (CEC) con/sin parada circulatoria e hipotermia moderada-profunda (abordaje éste de elección en la literatura). Preventivamente, se prepara el abordaje de potencial Cirugía Cardíaca por ETM y CEC. Por laparotomía subcostal bilateral, se moviliza completamente la VCI infrahepática con control vascular de ambas venas renales. Se desestima abordaje inicial de VCI por presión venosa central elevada mantenida de 15-19 cmH₂O debido a IT grave. Se opta por abordaje exclusivo de la VRI, muy dilatada, tras sección de la VOI y desinserción de la invasión tumoral identificada a ese nivel. Se realiza clampaje manual de la VCI y extracción por tracción de tumoración intravascular sin incidencias, con posterior venorrafia renal. La ETE intraoperatoria permite documentar completa extracción tumoral e IT ligera residual. Cursa el postoperatorio sin incidencias. Se remite a hospital de referencia para el abordaje de tumoración pélvica.

Discusión: La IVL con afectación cardiaca es una patología muy infrecuente pero potencialmente mortal. La característica ausencia de invasión vascular y un extenso estudio preoperatorio que defina unas características morfológicas del trombo intravascular favorables son fundamentales para poder plantear un abordaje exclusivamente abdominal, lo que contribuye a disminuir la morbimortalidad en un paciente comórbido de elevado riesgo quirúrgico. El control de la vena cava ha de ser preferiblemente manual con palpación del trombo durante la maniobra de extracción, ya que minimiza el riesgo de fraccionamiento y embolización del mismo. De cualquier modo, es necesario intervenir en un entorno donde se disponga de CEC de emergencia ante una eventual hemorragia o TEP masivos.