Objetivos: Presentación de un caso de un liposarcoma retroperitoneal gigante con manifestación clínica atípica que precisó intervención quirúrgica urgente.

Caso clínico: Varón de 53 años sin antecedentes personales de interés, que acude a urgencias por tumoración inguinal derecha de 15 días de evolución sin clínica obstructiva, pero que en las últimas 48 horas ha comenzado con mayor dolor inguinal. A la exploración física impresiona de hernia inguinal incarcerada y dada esta sospecha diagnóstica se decide intervención quirúrgica urgente. Durante la cirugía se identifica una tumoración lipomatosa que emerge del orificio inguinal profundo, la cual se extirpa y se realiza hernioplastia inguinal según técnica de Lichtenstein. El análisis histológico revela un liposarcoma bien diferenciado esclerosante grado 1. En el estudio de extensión mediante TAC se evidencia una gran masa retroperitoneal de aspecto lipomatoso (fig.) compatible con el diagnóstico previo sin identificar metástasis a distancia. Valorado en el comité de tumores de nuestro centro, se decide derivar a la unidad de sarcomas de referencia.

Discusión: Los sarcomas retroperitoneales son tumores infrecuentes (10-15% de todos los sarcomas de partes blandas), siendo más del 80% malignos. Los liposarcomas junto con los leiomiosarcomas constituyen los subtipos más frecuentes en adultos. Los liposarcomas retroperitoneales generalmente son bien diferenciados, con nulo potencial de metastatización como el caso presentado. Sin embargo, tienen un alto riesgo de recurrencia local. La presentación clínica suele ser larvada, manifestándose cuando alcanzan gran tamaño, por compresión de estructuras vecinas tales como estructuras neurovasculares, gastrointestinales, ascitis por compresión portal, etc. El diagnóstico se establece mediante TAC toracoabdominopélvico. La RM se reserva para pacientes con alergia a contrastes yodados o aquellos en los que hay dudas acerca de la afectación muscular, ósea o foraminal en el TAC. Se recomienda la realización de biopsia (BAG) en casos de duda diagnóstica o previa a la administración de tratamiento neoadyuvante (bajo riesgo de siembra tumoral). El manejo debe llevarse a cabo en unidades especializadas en el tratamiento de este tipo de tumores. La elección del tratamiento deberá individualizarse para cada paciente. La elección de las distintas opciones terapéuticas se hace en base a la resecabilidad (invasión vascular y carcinomatosis son criterios de irresecabilidad) y el riesgo de recurrencia local. La cirugía se ha considerado clásicamente el único método curativo. Sin embargo, dado que el diagnóstico se establece cuando el tumor ha alcanzado grandes dimensiones una resección R0 es difícil, siendo la recidiva locorregional frecuente (especialmente en tumores de bajo grado). La resecabilidad al diagnóstico junto con el grado histológico son los principales factores pronósticos. Para los liposarcomas tanto de bajo grado de gran tamaño como el caso presentado como los de alto grado se recomienda tratamiento neoadyuvante con radioterapia o quimioterapia para optimizar el control local de la enfermedad previo a la resección, dado que la mortalidad aumenta con la recidiva local. Se recomienda radioterapia postoperatoria en tumores de alto grado con alto riesgo de recurrencia, desaconsejándose en tumores de bajo grado. El seguimiento postoperatorio debe ser largo (mínimo 10 años).