Introducción: El angiosarcoma es una neoplasia muy infrecuente representando un 1-2% de todos los sarcomas. Se origina en el endotelio vascular, y suele afectar a la piel y el tejido subcutáneo, siendo extraordinaria la afectación gastrointestinal, donde se caracteriza por presentar un comportamiento clínico muy agresivo y de mal pronóstico.

Caso clínico: Varón de 81 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, hiperplasia benigna de próstata, arteriopatía carotídea tratada con colocación de stent en carótida interna derecha con ictus isquémico lacunar posterior, cirugía de revascularización miocárdica por enfermedad de tres vasos. Debido a episodios recurrentes, de siete meses de evolución, de hemorragia digestiva baja asociada a anemia grave (de hasta 4,7 g/dL de Hb), el paciente es estudiado por el servicio de digestivo realizándose endoscopias digestivas, evidenciando un pólipo gástrico, unas posibles angiodisplasias que se trataron endoscópicamente. En el cuarto y quinto ingreso se le realizaron gastroscopias evidenciándose y tratándose en ambos casos una dudosa angiodisplasia. En el sexto ingreso el paciente se somete a una nueva gastroscopia, en ella se aprecia una úlcera, que se trata marca con clip. En el último ingreso del paciente se realiza una enteroRM, sin apreciar hallazgos patológicos y un angioTC con vasos de aspecto patológicos sugestivos de sangrado activo. Ante los hallazgos clínicos y en pruebas complementarias, se decide intervención quirúrgica. En la intervención quirúrgica se realizó una gastroscopia identificando y marcando la lesión ulcerada a unos 40-50 cm del ángulo de Treitz. Se realizó sección del segmento afecto y se realizó anastomosis duodeno-yeyunal laterolateral. El resultado anatomopatológico de la pieza concluyó: angiosarcoma epitelioide-alto grado de yeyuno pT1 invasión submucosa. CD34+, ERG +, Ki67: 10%.

Discusión: Los angiosarcomas son poco frecuentes y representan, tan sólo, un 1- 2% de todos los sarcomas de partes blandas. La presentación primaria en intestino delgado suele ser en forma de hemorragia digestiva recurrente y anemias graves, además de otros síntomas no específicos como son la náusea/vómito, el dolor abdominal y la astenia. El pronóstico en la mayoría de los casos es malo y tienen una tasa de supervivencia menor a los dos años. Se trata de una causa poco frecuente de hemorragia digestiva recurrente y debe sospecharse cuando no se encuentra un foco claro de sangrado o lesiones ulcerosas atípicas. El diagnóstico es complicado y puede pasar desapercibido en técnicas endoscópicas incluso en pruebas de imagen como la TC. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante anatomía patológica en el que se mostrarán marcadores de extirpe endotelial como el CD31, CD34, ERG, VEGFR entre otros. El tratamiento de elección es la cirugía, aunque cuando se realiza el diagnóstico el tumor suele estar avanzado y no ser posible el tratamiento quirúrgico. Como tratamiento quimioterápico adyuvante se han utilizado varios quimioterápicos (antraciclina, paclitaxel, dacarbazina) sin buenos resultados. Está en desarrollo el papel de antiangiogénicos dado su origen endotelial.