Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más comunes localizados en el tubo digestivo. Derivan de stem cells que se diferencian a células intersticiales de Cajal. Afecta por igual a hombres y mujeres, y suele diagnosticarse en pacientes mayores de 50 años. La mayoría son asintomáticos. Cuando producen clínica, esta depende de la localización del tumor primario, siendo el sangrado digestivo el síntoma más frecuente. Los síndromes paraneoplásicos son inusuales en el caso de los GIST; sin embargo, se han descrito algunos como el hipotiroidismo de consumo o hipoglucemia secundaria a la producción de IGF-II. También pueden dar lugar a manifestaciones dermatológicas, hematológicas o incluso neurológicas. El síndrome neurológico paraneoplásico (SNPN) es un grupo heterogéneo de síntomas neurológicos causados por mecanismos de la respuesta inmune-inflamatoria. En la literatura existen casos de GIST con capacidad de producir anticuerpos séricos que dan lugar a clínica neurológica.

Caso clínico: Varón de 67 años que ingresa en Neurología para estudio. Presenta cuadro de ataxia con inestabilidad de la marcha y cefalea, así como pérdida de la fuerza. Refiere cuadros presincopales con pérdida de conocimiento, taquicardia y sudoración profusa. La exploración neurológica es normal. Durante el ingreso se realizan pruebas de función neurológica y cardiaca (electrocardiograma, ecocardiograma, holter, electroencefalograma, resonancia magnética cerebral y doppler de troncos supraaórticos) que resultan normales. Además, se realiza tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen donde se aprecia una lesión mural de 2 cm a nivel de la primera asa de yeyuno sospechosa de GIST. Se completa el estudio con pruebas de medicina nuclear y cuantificación de péptidos vasoactivos en sangre y orina. En el Octreoscan se observa que la lesión tiene moderada expresión de receptores de somatostatina. La cromogranina A se encuentra elevada. Los anticuerpos onconeuronales fueron negativos. Ante los hallazgos clínicos y radiológicos, se decide intervención quirúrgica electiva. Se realiza la resección de la primera asa de yeyuno a la salida del ángulo de Treitz mediante abordaje laparoscópico. Se completa la linfadenectomía y se realiza anastomosis yeyunoduodenal. La anatomía patológica confirma que se trata de un GIST de bajo grado, G1. Tras la intervención, el paciente presenta buena evolución, con desaparición completa de la clínica neurológica. Es dado de alta al sexto día posoperatorio. A los seis meses desde la intervención el paciente continúa asintomático.

Discusión: El síndrome neurológico paraneoplásico es muy raro y afecta del 0,01% al 1% de los pacientes con cáncer. Su patogenia está relacionada con presencia de anticuerpos onconeuronales que reconocen antígenos que se encuentran tanto en el sistema nervioso como en el tumor. En el 60%-70% de los casos, las alteraciones neurológicas se identifican antes que el tumor. La prioridad debe ser diagnosticar y tratar la neoplasia asociada. Los anticuerpos onconeuronales son útiles como marcadores diagnósticos. Sin embargo, su ausencia no descarta un origen paraneoplásico. Al tratar el tumor, los anticuerpos son eliminados produciendo una desaparición de la clínica acompañante. La cirugía es el único tratamiento potencialmente curativo para la sospecha de GIST resecable.