Introducción: El sarcoma fibromixoide retroperitoneal es una entidad extremadamente infrecuente. Son tumores de histología benigna pero de comportamiento clínico agresivo por lo que la cirugía radical es el tratamiento de elección.

Caso clínico: Presentamos un caso de una mujer de 70 años, con cuadro de astenia, anorexia, pérdida de peso, febrícula de varios meses de evolución y estreñimiento en los últimos meses. Se realiza ecografía abdominal, donde se objetiva una masa renal derecha de 14 cm. Se completa el estudio con un TAC toraco-abdómino-pélvico, mostrando tumoración en espacio perirrenal derecho, en relación con el polo superior renal, de 14 × 13 × 16 cm, con patrón heterogéneo y alguna calcificación intralesional, en contacto con lóbulo caudado y vena cava, sin claros signos de infiltración, contacto antroduodenal, lóbulo hepático derecho y crura diafragmática derecha (sin claro plano de clivaje). No metástasis a distancia. Se propone intervención quirúrgica programada y se realiza una extirpación en bloque de la tumoración, riñón derecho y glándula suprarrenal derecha. La paciente fue dada de alta tras buena evolución posoperatoria y la anatomía patológica mostró un sarcoma fibromixoide de bajo grado de riñón derecho.

Discusión: Los sarcomas de partes blandas (músculo, tendones, tejido fibroso, graso, sinovial, vasos y nervios) corresponden al 1% de tumores de la población adulta y el 15% de los de la población pediátrica. El sarcoma fibromixoide de bajo grado o tumor de Evans, es un tumor caracterizado por unos rasgos histológicos aparentemente benignos y un curso clínico indolente y maligno, con recidivas locales tardías y metástasis a distancia. Afecta a adultos jóvenes, más frecuente en varones, y es más frecuente en muslo, región inguinal y hombro. Las localizaciones retroperitoneales (entre ellas el riñón) son excepcionales. Suelen cursar de manera asintomática, aunque durante su crecimiento pueden dar síntomas por compresión de estructuras vecinas. El tratamiento de elección es la cirugía radical. El papel de la quimioterapia y radioterapia es incierto, aunque la radioterapia suele indicarse en aquellos de alto grado o márgenes afectos. La quimioterapia se aconseja en tumores estadio III o ganglios afectos.