Objetivos: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) suponen el 1% de los tumores del tracto gastrointestinal; más del 90% se localizan en estómago e intestino delgado. Se consideran de localización infrecuente: recto, mesenterio, esófago, peritoneo, retroperitoneo o apéndice. El objetivo del estudio fue describir las características y evolución posoperatoria de los pacientes con GIST de localización infrecuente y tumores del estroma extragastrointestinal (EGIST).

Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de reclutamiento consecutivo de los pacientes diagnosticados de GIST o EGIST en un hospital terciario, desde el año 2000 al 2021. Se incluyeron variables sociodemográficas, características del tumor, tratamiento recibido y evolución.

Resultados: De los 151 pacientes diagnosticados de GIST o EGIST, 18 se consideraron de localización infrecuente, siendo los más prevalentes los de origen mesentérico. De ellos, 12 se consideraron resecables y fueron sometidos a cirugía. La mediana de edad de presentación en los pacientes intervenidos fue de 62,5 años (IQR 42,25-72,25), con una mayoría de varones (7/12, 58,3%). La mediana de seguimiento fue de 76 (24,25-160) meses. En 11 de los pacientes se consiguió resección tumoral completa (R0). Un 25% de los pacientes presentó complicaciones posoperatorias, y de estos, uno requirió reintervención quirúrgica. La anatomía patológica evidenció un índice mitótico alto (> 10 mitosis por 50 campos de gran aumento) en 8 de los pacientes. Respecto al tratamiento, 3 pacientes recibieron imatinib neoadyuvante y 8 adyuvante. La mediana de tiempo libre de enfermedad fue de 45 meses (8-91). Un 58,3% (7/12) de la muestra presentó recidiva tumoral; todos ellos recibieron imatinib adyuvante. El tiempo de supervivencia global fue de 168 meses (DE 51,65). La supervivencia a 1, 5 y 10 años en los pacientes operados fue de 92, 50 y 33% respectivamente.

Conclusiones: En nuestra serie los tumores de localización infrecuente supusieron el 12% de los GIST/EGIST. A pesar de las opciones de tratamiento actuales, casi un 60% de los pacientes recidivaron durante el seguimiento.