Introducción: El carcinoma papilar de tiroides (CPT) es la neoplasia endocrina más frecuente (aproximadamente el 90% de las neoplasias malignas del tiroides). El carcinoma medular de tiroides (CMT) constituye el 5% de las neoplasias tiroideas, generalmente se presenta de forma esporádica y un 25% pueden ser familiares, formando parte del MEN-2. La coexistencia ambos carcinomas simultáneamente es raro y ocurre en menos del 1% de los casos. Que ocurra en el contexto de un MEN-2B es excepcional.

Caso clínico: Paciente de 16 años con tumoración cervical anterior de varios meses de evolución. Ecografía con nódulo de 21 × 30 × 44 mm en lóbulo tiroideo derecho, sólido, hipoecoico e hipervascularizado, TIRADS-5, y un nódulo de 21 × 21 × 31 mm en lóbulo tiroideo izquierdo, TIRADS-5. La PAAF mostró un carcinoma medular de tiroides. La TC mostró un aumento de tamaño de la glándula tiroides a expensas del LTD, que desplazaba vía aérea hacia la izquierda, sin adenopatías ni masas en vísceras abdominales. Una nueva analítica mostraba Calcitonina > 2.000 pg/ml y metanefrinas en orina normales. El estudio genético reveló una mutación del c.2753T> C en heterocigosis en el gen RET que produce un cambio de aminoácido (p.M918T) compatible con MEN 2B de muy alto riesgo. Se decidió intervención quirúrgica programada realizando tiroidectomía total con linfadenectomía del compartimento central y lateral bilateral. El posoperatorio transcurrió sin incidencias. La anatomía patológica informó como un carcinoma medular bilateral con nódulo mayor en el LTD de 4,8 cm y un microcarcinoma papilar de 0,86 cm asociado. En la linfadenectomía del compartimento central se observaron 5 ganglios linfáticos con infiltración por CMT y CPT sin rebasamiento capsular, 6 ganglios linfáticos con infiltración de carcinoma medular y 9 ganglios sin infiltración tumoral. En la linfadenectomía del compartimento lateral derecho se evidenció 1 ganglio linfático con infiltración de carcinoma papilar sin rebasamiento capsular y 17 ganglios libres de infiltración tumoral. En la linfadenectomía del compartimento lateral izquierdo se aislaron 27 ganglios linfáticos libres de infiltración tumoral. Estadio III de la Clasificación TNM (pT3a, N1a). Se completó tratamiento con 120 mCi de Iodo-131. En el rastreo posterior no se observaron lesiones sugestivas de metástasis. Actualmente está libre de enfermedad con tiroglobulina, CEA y calcitonina indetectables.

Discusión: La aparición simultánea de ambos tipos de carcinoma en el tiroides es raro, pero no ha sido descrito en la bibliografía en contexto de un MEN-2B. Las guías de actuación y tratamiento en caso de tumores sincrónicos en el tiroides no están bien definidas. Es frecuente que solo uno de estos carcinomas se conozca de forma preoperatoria y el otro sea un hallazgo histopatológico. Las guías ATA recomiendan cirugía oncológicamente radical en los pacientes con ambos carcinomas simultáneos. En nuestro caso, se realizó tiroidectomía total, vaciamiento del compartimento central bilateral y lateral debido al diagnóstico de MEN 2B y niveles de calcitonina. El pronóstico de los pacientes dependerá del tumor más agresivo, que en nuestro caso se trata del CMT asociado al MEN-2B. En cualquier caso, el tratamiento una vez dado el diagnóstico ha de ser individualizado y multimodal.