Introducción: Los sarcomas son tumores que surgen a partir de la transformación de células mesenquimales. El cáncer primario es el tipo más común de neoplasia de tiroides. Sin embargo, también pueden surgir neoplasias malignas no epiteliales. El sarcoma primario tiroideo (SPT) es una entidad muy rara, con una frecuencia que oscila entre el 0,01-1,5%, mientras que el sarcoma indiferenciado rara vez ocurre en el tiroides y representa el 4,2% de los SPT.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 57 años sin antecedentes patológicos relevantes que consultó por un bocio indoloro. En la exploración física destacaba un nódulo pétreo de 4 cm en lóbulo tiroideo derecho, sin adenopatías. En la ecografía se describía un nódulo de 22 × 30 × 29 mm hipoecoico, heterogéneo, sólido y pseudonodular con bordes mal definidos, clasificado como TIRADS V. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) que informaba sobre atipia de significado incierto (Bethesda III). Ante la sospecha clínica se realizó en el centro de origen una tiroidectomía total, con hallazgo intraoperatorio de una gran masa que infiltraba músculos infrahioideos, arteria carótida común y vena yugular derecha. Estos hallazgos condicionaron una resección oncológica tipo R2, quedando restos tumorales que se marcaron con clips quirúrgicos. Los hallazgos anatomopatológicos orientaron a un sarcoma primario de tiroides indiferenciado. El paciente recibió 3 ciclos de quimioterapia con ifosfamida + epirubicina y posteriormente fue derivado a nuestro centro (hospital de tercer nivel) para evaluar un rescate quirúrgico. Se utilizó tecnología de reconstrucción de imágenes tridimensionales (Cella Medical Solutions^®) a partir de tomografía computarizada para determinar si el tumor remanente era resecable. La reconstrucción mostraba que se encontraba a menos de 0,5mm de la arteria carótida común pero sin infiltración aunque sí estaba claramente invadida la vena yugular interna, confirmando la resecabilidad del tumor. Se planeó una cirugía de rescate conjunta con Cirugía Vascular. Se realizó una nueva exploración quirúrgica con hallazgo de invasión de vena yugular derecha, que se encontraba trombosada, y de nervio vago. Se consiguió una resección completa de la lesión con márgenes quirúrgicos libres incluyendo la resección de vena yugular y nervio vago. El posoperatorio cursó sin incidencias y el paciente fue dado de alta al 5º día posoperatorio.

Discusión: El SPT es una afección rara, resultando menos del 0,1% de todas las intervenciones quirúrgicas de tiroides, con mayor incidencia entre los 60-80 años. La presentación clínica es una masa cervical voluminosa de rápido crecimiento. El algoritmo diagnóstico incluye ecografía tiroidea y PAAF. Las características radiológicas no son específicas para esta entidad, dificultando su diagnóstico. No existe consenso sobre el tratamiento, pero en la revisión de la literatura la cirugía juega un papel importante. Las guías de la NCCN sobre sarcomas de cabeza y cuello recomiendan la cirugía como terapia primaria en caso de tumores resecables y la quimiorradioterapia únicamente en pacientes con tumores irresecables o márgenes positivos, pues los márgenes negativos son el factor más importante para el pronóstico, que aunque es desconocido, probablemente es variable entre los distintos subtipos.