Introducción: La enfermedad relacionada con IgG4 es una patología sistémica, inflamatoria, crónica e inmunomediada que puede afectar a cualquier órgano, siendo más frecuente la presentación en forma de pancreatitis, colangitis y fibrosis retroperitoneal. Cuando la afectación se da en el mesenterio se conoce como mesenteritis esclerosante. Se estima una incidencia de entre 0,28-1,08 casos/100.000 habitantes. El diagnóstico se fundamenta en tres condiciones: masa inflamatoria en uno o más órganos, concentración sérica de IgG4 > 135 mg/dL y hallazgos histológicos de infiltrados de células plasmáticas positivas para IgG4. Un signo radiológico sugestivo de mesenteritis esclerosante es el conocido como fat ring sign que se produce al observar una masa mesentérica con alta atenuación y grasa hipodensa alrededor de los vasos mesentéricos. A raíz del hallazgo casual de esta entidad en un paciente orientado inicialmente como una neoplasia de colon, se ha realizado una búsqueda de casos similares vistos recientemente en nuestro centro. De este modo, hemos podido presentar una serie de 4 casos clínicos de características similares y diagnóstico común. Cabe destacar que se ha llevado a cabo una revisión de la bibliografía existente, cerciorándonos que se trata de una entidad con pocos casos reportados.

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 58 años que a raíz de dolor abdominal y sensación de ocupación en fosa ilíaca derecha se realiza TC abdominal en el que se halla una masa hipodensa de probable origen apendicular que contacta con íleon terminal y trompa derecha, además de adenopatías locorregionales. Se orienta como una neoplasia mucinosa apendicular por lo que se decide realizar una apendicectomía laparoscópica electiva. Dado el hallazgo intraoperatorio de un magma inflamatorio que no permite identificar el origen de la lesión, se realiza una hemicolectomía derecha con salpingooferectomía ipsilateral por necesidad. El estudio histológico definitivo describió un proceso inflamatorio fibrosante de predominio plasmocitario con una elevada ratio de IgG4/IgG y negativo para malignidad, todo ello sugestivo de mesenteritis esclerosante.

Discusión: La enfermedad relacionada con IgG4 puede manifestarse de formas muy heterogéneas. Concretamente en nuestra experiencia hemos podido observar como la mesenteritis esclerosante puede simular una neoplasia de colon semiológica y radiológicamente, por lo que es preciso conocer su manejo. El 98% de los pacientes responden a corticoterapia, por lo que el tratamiento quirúrgico se limita a aquellos casos en los que no ha habido respuesta al tratamiento médico. La cirugía cobra un papel importante cuando se presentan complicaciones a nivel local tales como la obstrucción intestinal o la isquemia mesentérica fruto del efecto masa ejercido. En la bibliografía se describen pocos casos de esta entidad, hecho que incrementa la necesidad de reportar cuántos casos sea posible para conocerla mejor y poder ofrecer a nuestros pacientes un manejo óptimo.