Introducción: Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son los tumores mesenquimales no epiteliales más comunes del tracto gastrointestinal (GI) que derivan de las células intersticiales de Cajal por una mutación en el gen c-KIT (90%) o en el gen del receptor alfa del factor de crecimiento derivado de las plaquetas PDGFRA (5-7%). Cuando este tipo de tumores surgen de las células mesenquimales de fuera del tracto GI son llamados GIST extragastrointestinales (EGIST) y representan un 5-10% de todos los GIST. Los EGIST pancreáticos son los menos frecuentes (< 5%). Los EGIST se diagnostican en la edad adulta, en torno a los 65 años, de forma similar a los GIST. Sin embargo, al contrario que estos, los EGIST son más frecuentes en las mujeres.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 58 años que acude a urgencias por sufrir un síncope con traumatismo craneoencefálico (TCE) en domicilio siendo evidenciada en la analítica urgente una anemia sin foco. En el estudio por medicina interna se identifica una masa pancreática diagnosticada finalmente como tumor estromal gastrointestinal (GIST) de cabeza de páncreas que es tratado quirúrgicamente en nuestro servicio.

Discusión: EL EGIST es una entidad rara, cuanto más el EGIST pancreático, por lo que la bibliografía respecto a la respuesta al tratamiento, su comportamiento a largo plazo o los valores de supervivencia no pueden generalizarse. La cirugía con márgenes amplios es el tratamiento de elección y la adyuvancia con imatinib (inhibidor de la tirosina quinasa c-kit) ha mejorado la supervivencia para los GIST en los últimos años. Sin embargo, existen diferencias entre los GIST y los EGIST por lo que se requieren más estudios y colaboración multidisciplinar para mejorar nuestra comprensión de estos tumores y optimizar su manejo clínico.