P-726 - TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO GÁSTRICO, A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Puerta de Hierro, Majadahonda.
Introducción: El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es un tumor mesenquimal muy poco frecuente de comportamiento biológico dudoso. Se caracteriza por afectar principalmente a niños y adultos jóvenes, aunque puede aparecer a cualquier edad, siendo el pulmón el órgano más frecuentemente afectado (en niños representa el 20% de todos los tumores pulmonares primarios).
Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 45 años con antecedentes de insuficiencia venosa y gastritis crónica secundaria a H. pylori, cesárea y adenoidectomía. Inicia estudio en otro centro por presentar clínica de dolor abdominal difuso de larga evolución sin asociación con otra clínica, identificando en TC con CIV “Imagen nodular isodensa, a nivel omental, sin poder descartar infiltración del recto anterior derecho del abdomen. Aumento de densidad y trabeculación de la grasa mesentérica e imágenes micronodulares inespecíficas, hallazgos que podrían estar en relación con carcinomatosis peritoneal”. Se solicita una gastroscopia evidenciando una lesión submucosa gástrica de 1 cm en curvadura menor que se biopsia, siendo el diagnóstico anatomopatológico de gastritis crónica superficial sin observar metaplasia intestinal. Se realiza BAG de la lesión omental objetivando tejido fibroso sin infiltración tumoral y se solicitan marcadores tumorales, siendo estos negativos. En TC de control se evidencia “resolución de la afectación peritoneal previa con persistencia y estabilidad de una lesión nodular subdiafragmática izquierda sobre la superficie anterior del fundus/cuerpo gástrico”, por lo que se solicita ecoendoscopia gástrica, identificando una lesión sólida perigástrica de 12 mm de aspecto endosonográfico indeterminado. Se realiza biopsia hasta en 3 ocasiones sin conseguir muestra representativa. Presentada en comité de tumores, se decide realizar una laparoscopia exploradora. Durante la intervención se identifica una lesión de 2 cm aprox. en cara anterior de cuerpo-fundus gástrico realizándose una resección en cuña de la lesión. La paciente evoluciona favorablemente y es dada de alta al 2.º DPO. El estudio anatomopatológico informó de “lesión mesenquimal de 1,3 cm que crece en el espesor de la capa muscular propia de la pared gástrica. Es escasamente celular y está constituida por tejido fibroso, con presencia de células fusiformes/estrelladas sin atipa significativa” compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio.
Discusión: El TMI es un tumor infrecuente, localizado predominantemente a nivel pulmonar. Se caracteriza por la recurrencia a nivel local, pero raramente metastatiza a distancia. Suelen ser asintomáticos o presentarse con síntomas inespecíficos tales como dolor abdominal, dolor torácico, y hasta el 30% desarrollan un síndrome constitucional. Su diagnóstico se basa en pruebas de imagen como el TC abdominal, la ecografía abdominal y la ecoendoscopia. Debido al pronóstico imprevisible de este tumor, la resección quirúrgica es la mejor opción terapéutica. En los TMI gástricos, dependiendo de la localización del tumor se puede optar desde una resección en cuña hasta una gastrectomía parcial. En los pacientes no subsidiarios a intervención quirúrgica se podría proponer el tratamiento combinado con radioterapia y quimioterapia. Aquellos pacientes con tumores metastásicos o localmente avanzados resistentes a la quimioterapia convencional se pueden tratar crizotinib si tiene ALK mutado o larotrectinib o entrectinib si presentan mutaciones en el gen TRK.