Objetivos: Presentar el tratamiento de leiomiosarcoma de vena cava inferior localmente avanzado estadio IV por metástasis pulmonares tratado mediante resección primaria y quimioterapia adyuvante.

Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un paciente de 57 años que, a raíz de dolor abdominal, fue diagnosticado de una masa retroperitoneal. En el TAC de abdomen se objetivó un probable origen en la vena cava inferior y afectación de todo su trayecto hasta la bifurcación iliaca, además de una masa de menor tamaño infiltrando aurícula y ventrículo derechos, sugestiva de trombo tumoral. La biopsia fue compatible con leiomiosarcoma. En el estudio de extensión se observaron múltiples lesiones pulmonares, clasificándolo como leiomiosarcoma de cava localmente avanzado estadio IV. Ante el diagnóstico, se decidió tratamiento quirúrgico conjuntamente con los Departamentos de Cirugía Cardiaca y Vascular. Se realizó, mediante esternotomía y laparotomía media xifopubiana, con resección de la masa retroperitoneal, precisando circulación extracorpórea y en hipotermia para la extracción del trombo tumoral en ventrículo derecho. Se logró la extracción en bloque de la pieza y la posterior reconstrucción “en pantalón” mediante prótesis de los vasos ilíacos externos, que estaban infiltrados. El tiempo quirúrgico fue de 15 horas. Permaneció ingresado 12 días, con monitorización en la Unidad de Cuidados Intensivos durante las primeras 72 horas posoperatorias. El ingreso hospitalario transcurrió sin incidencias. El examen anatomo-patológico reveló la presencia de leiomiosarcoma convencional pT3, con áreas mixoides (FNCLCC grado 2), con presencia de necrosis e invasión linfovascular y márgenes quirúrgicos libres.

Discusión: El leiomiosarcoma de cava inferior es un tumor mesenquimal infrecuente y con mal pronóstico. Dada su escasa prevalencia, no existe un consenso sobre el manejo adecuado del mismo. La resección en bloque es el único tratamiento que ha demostrado ser curativo, sin embargo, supone un reto quirúrgico conseguir la exéresis completa de la tumoración, ya que requiere en ocasiones reconstrucciones vasculares complejas.