Introducción: La enfermedad de Cushing (EC) es una enfermedad rara, en la mayoría de los casos (90%) causada por un microadenoma (mA) productor de corticotropina (ACTH), y más raramente debida a macroadenomas (MA). Los estudios que comparan la presentación y evolución de la EC por mA y MA son escasos. Nuestro objetivo es comparar la tasa de remisión, recurrencia y persistencia de la enfermedad en MA respecto a mA.

Métodos: Estudio de cohortes retrospectivo de pacientes diagnosticados de EC en nuestro centro entre 1974 y 2015, con seguimiento mínimo de un año. Hemos analizado 40 pacientes (34 mujeres y 6 varones), 7 MA, 33 mA, con edad media al diagnóstico de 40 ± 13,9 años. El tiempo medio de seguimiento fue 18,35 ± 10,32 años (rango 1-39 años) y la mediana de seguimiento de todo el periodo fue 17 años.

Resultados: La ACTH inicial fue de 163 ± 64,41 pg/ml en los MA y 60,93 ± 29,16 pg/ml en los mA (p < 0,01). La cortisoluria inicial fue similar en MA y mA (380 ± 78,3 ug/24h vs 357,77 ± 164,75 ug/24h respectivamente). Como primera opción terapéutica en 32 pacientes (80%) se realizó cirugía transesfenoidal (27 adenomectomía selectiva y 5 hipofisectomía). 29 pacientes (72,5%) presentaron remisión de la enfermedad después del primer tratamiento, 24 (72,5%) de los mA y 5 (71,4%) de los MA. 28 pacientes (70%) presentaron recidiva tras el primer tratamiento, 22 mA (66,7%) y 6 MA (85,7%). Globalmente, presentaron insuficiencia suprarrenal tras el primer tratamiento el 42,5% de los pacientes (17), 2 MA y 15 mA, y en el 72,7% de ellos se confirmó la remisión.

Conclusiones: La insuficiencia suprarrenal precoz tras la resección de un adenoma secretor de ACTH predice la remisión. La EC por MA presenta mayor hipersecreción de ACTH al diagnóstico, y una mayor tasa de recurrencia tras cirugía; en general requerirá un abordaje terapéutico más complejo con diversas modalidades de tratamiento.