Objetivos: Se denominan fenómenos espontáneos hemorrágicos extracraneales (FEHE) a la epistaxis, equimosis o hematohidrosis que pueden presentarse de forma infrecuente en algunos tipos de cefalea primaria, principalmente en migraña o cefaleas trigémino-autonómicas. Su mecanismo es desconocido, pero se postula una disfunción autonómica craneal.

Material y métodos: Presentamos el caso de un hombre de 42 años con historia de cefalea desde la infancia, asma y nefrolitiasis. Consultó en dos ocasiones por cuadros idénticos de cefalea frontal y occipital bilateral, opresiva y pulsátil, con náuseas y vómitos, fotosonofobia y apetencia por el reposo. En menos de 2 horas tras el inicio del cuadro presentaba equimosis en párpado superior bilateral, que se extendía progresivamente hacia la periferia y también en región infraorbitaria, con edema periorbitario, ptosis, lagrimeo y rinorrea asociados. La duración de la cefalea era de 48-72h, pero la equimosis concomitante podía persistir hasta dos semanas.

Resultados: El estudio de autoinmunidad sistémica, orina de 24 h, inmunofijación, estudio de coagulación y serologías resultaron normales. Se realizó un fondo de ojo sin alteraciones. La TC craneal y orbitaria descartó lesiones/fracturas a nivel óseo. La RM cerebral y angioRM craneal y de TSA fueron también normales. Finalmente se orientó como migraña episódica sin aura con equimosis periorbitaria y algunos síntomas trigémino-autonómicos acompañantes.

Conclusión: Aunque siempre se deben descartar etiologías secundarias, los FEHE pueden considerarse una manifestación infrecuente asociada a cefaleas primarias, en probable relación con una disfunción trigémino-autonómica.