Objetivos: Presentar el caso de un paciente con enfermedad de Moya-Moya que presenta afectación cardíaca.

Material y métodos: Varón de 49 años, con historia de SCACEST inferoposterior con hallazgo de oclusión en coronaria derecha, tratada mediante angioplastia primaria. En estudio angiográfico se informa también alteración difusa de arterias coronarias y estenosis leve-moderada en coronaria izquierda. El paciente ingresa a los 3 meses por mareo, inestabilidad de la marcha y visión de fosfenos en hemicampo visual derecho. Exploración neurológica sin déficits focales. Estudios analíticos normales. Estudio neurosonológico que muestra probable lesión estenótica superior al 50% en arteria cerebral media izquierda (ACM) y probable oclusión ACM derecha con compensaciones por circulación leptomeníngea. En RM se evidencia lesión isquémica aguda retrolenticular en cápsula interna izquierda, múltiples ictus lacunares crónicos, ovillo vascular de aproximadamente 1 cm de diámetro parietotemporal derecha, sugestivo de malformación arteriovenosa; y amputación de ACM derecha desde su origen junto con asimetría y afilamiento progresivo de la arteria cerebral posterior izquierda y sus ramas. Hallazgos sugestivos de vasculopatía cerebral, con sospecha de enfermedad de Moya-Moya.

Resultados: Se realizó arteriografía cerebral que confirmó la sospecha inicial de enfermedad de Moya-Moya cerebral. La afectación coronaria difusa evidenciada meses antes sugiere existencia de un síndrome de Moya-Moya con afectación cerebral y coronaria asociada.

Conclusión: La enfermedad de Moya-Moya es una vasculopatía cerebral que en ocasiones asocia alteraciones vasculares a otros niveles, conformando en estos casos un síndrome de Moya-Moya. Muy infrecuentemente, como en el caso de nuestro paciente, una de estas alteraciones vasculares puede ser afectación coronaria difusa.