17795 - DISTRIBUCIÓN DEL CURSO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE FAMILIAR ENTRE PAREJAS DE HERMANOS: SERIE DE CASOS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa.
Objetivos: La distribución del curso de la esclerosis múltiple (EM) esporádica es conocida, pero existen pocos datos sobre la evolución en casos familiares de EM. Describimos el curso de enfermedad entre parejas de hermanos con EM.
Material y métodos: Estudio retrospectivo: serie de casos de parejas de hermanos con EM seguidos en nuestro centro (2010-2022). Describimos características clínico-epidemiológicas.
Resultados: 7 parejas de hermanos con EM: 2 parejas varón-varón (V-V) y 5 parejas mujer-varón (M-V). La edad de inicio fue menor en varones frente a mujeres en 3 de 5 parejas M-V. 6 parejas EM recurrente-remitente (EMRR) inicial y 1 pareja con varón con EM primaria progresiva y mujer con síndrome radiológico aislado. En 2 parejas M-V, los varones convirtieron a EM secundaria progresiva (EMSP) con estabilidad EMRR en mujeres. Las mujeres eran la menor de los hermanos en 3 de 5 parejas M-V. La discapacidad a 10 años tras el diagnóstico fue menor en mujeres frente a sus hermanos varones (EDSS en parejas M-V: 2-4, 0-3, 3-7,5, 1,5-7,5, 0-4,5). En 4 de 5 parejas M-V, los varones estaban con tratamientos de alta eficacia frente a tratamientos de primera línea/sin tratamiento en mujeres (tratamiento M-V: teriflunomida-ocrelizumab, sin tratamiento-ocrelizumab, glatirámero-sin tratamiento, teriflunomida-fingolimod, glatirámero-fingolimod).
Conclusión: La EMRR fue la forma más frecuente de EM familiar en nuestra serie. Los varones eran con más frecuencia el mayor de los hermanos y presentaban una enfermedad más agresiva, de inicio más precoz y peor evolución que las mujeres, con mayor discapacidad a largo plazo y tendencia a la progresión, precisando con más frecuencia tratamientos de alta eficacia.