Objetivos: La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante del SNC grave provocada por la reactivación del poliomavirus JC en pacientes inmunocomprometidos. Disponemos de poca información sobre su historia natural y manejo. Recientemente, se han descrito casos con estabilización/mejoría clínica con pembrolizumab (anti-PD1).

Material y métodos: Reportamos un hombre de 67 años, con antecedente de micosis fungoide estadio IB refractaria a terapias tópicas y bexaroteno, quien comenzó terapia con brentuximab-vedotin (anti-CD30), completando 2 ciclos. Un mes más tarde, inició un cuadro subagudo de alteración de la marcha, mioclonías en hemicuerpo izquierdo y bradipsiquia.

Resultados: La RM mostró extensas áreas supra e infratentoriales de hiperseñal T2/FLAIR de distribución asimétrica. La analítica evidenció linfopenia 0,83 × 10⁹/L (7,1%), VSG 58 mm/h, serología VIH negativa. Se realizaron tres PL, donde destacó proteinorraquia 0,67-1,02 g/L, pleocitosis linfocitaria no clonal 2-8 cel/mm³ y estudio de PCR para JC repetidamente negativo. Un PET-TC no reveló nuevas lesiones ni captación patológica en SNC. Se orientó como una posible LMP por neuroimagen y clínica compatible, excluyendo otros diagnósticos posibles. Se empezó tratamiento con pembrolizumab 2 mg/kg; como terapia puente hasta su aprobación en uso compasivo, se administraron mirtazapina 15 mg/d y mefloquina 250 mg/d. El paciente presentó una evolución desfavorable, siendo exitus letalis a los 3 meses del inicio del cuadro.

Conclusión: Es importante conocer el riesgo de LMP asociado a nuevos tratamientos biológicos ya que, aunque infrecuente, se trata de una enfermedad con mal pronóstico donde es primordial establecer una estrategia diagnóstico-terapéutica precoz. Disponemos de escasas opciones terapéuticas, pero existen líneas de investigación interesantes.