Objetivos: Destacar la importancia de la PTT en Neurología.

Material y métodos: Serie unicéntrica de 3 pacientes atendidos como Código Ictus en los últimos 5 años, en la era del rituximab y caplacizumab.

Resultados: Presentamos tres adultos que consultan por un cuadro neurológico agudo: (1) astenia, cefalea intensa, vómitos, afasia global, encefalopatía y dudosa hemianopsia homónima derecha (HHD) y hemiparesia derecha leve; (2) ictericia y petequias, astenia, afasia global y dudosa HHD; (3) cefalea subaguda intensa seguida de episodios transitorios de afasia global. Ninguno asoció fiebre ni fracaso renal. La TC y angioTC cerebral urgentes y la RM posterior resultaron normales en los tres. Ninguno recibió fibrinólisis. En todos, la detección de plaquetopenia severa sin coagulopatía y anemia hemolítica hizo sospechar precozmente la PTT y posteriormente se confirmó una etiología adquirida inmune (actividad ADAMTS-13 0%, anticuerpos anti-ADAMTS-13 positivos), sin desencadenante identificado (infecciones, autoinmunidad, SAF, embarazo, drogas o tumores). En las primeras horas ingresaron en UCI y recibieron “cuádruple terapia” con recambio plasmático diario, glucocorticoides a dosis altas, rituximab y caplacizumab. El pronóstico global y neurológico fue excelente (ninguna focalidad residual) y no experimentaron rebrotes.

Conclusión: La PTT constituye una causa inhabitual de Código Ictus y requiere un alto grado de sospecha porque la atención multidisciplinar precoz cambia radicalmente el pronóstico (∼100% mortalidad sin tratamiento, por microtrombosis cerebral, miocárdica y renal). Representa un enfermo crítico. Nuestros resultados son congruentes con los de la literatura. La presencia de manifestaciones atípicas para un ictus isquémico, ictericia o petequias puede hacer aconsejable demorar la fibrinólisis hasta recibir los resultados analíticos.