Objetivos: Incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de la epilepsia refractaria con rápido deterioro cognitivo y alteraciones conductuales, ya que un tratamiento precoz evitará el progresivo daño neurológico.

Material y métodos: Se presenta una serie de 3 casos de encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-LGI1, se aportarán las pruebas complementarias y se comparará con la bibliografía disponible hasta la fecha.

Resultados: Se presentan varios casos de pacientes que consultaron por crisis comiciales de repetición, alteraciones cognitivas de rápida evolución con episodios de desorientación y alteraciones conductuales. El primero, un varón de 49 años, además asociaba crisis con distonía facio-braquial, piloerección y sensación paroxística de disgeusia con elevación de CA 19,9. En el segundo, un varón de 74 años, se apreció un cuadro cognitivo rápidamente progresivo asociado a mioclonías y elevación de anticélulas parietales. Ambos casos sin tumor objetivable. En el tercer caso, una mujer de 81 años, predominó el trastorno conductual con ideas deliroides y se objetivó un tumor de tiroides que precisó tiroidectomía. El segundo presentó aumento de señal a nivel hipocampal en la RMN cerebral. Todos presentaron anti-LGI1 en sangre y LCR, precisaron corticoterapia en megabolos, inmunoglobulinas IV, FAES y uno azatioprina para el control de las crisis.

Conclusión: La encefalitis límbica con anticuerpos anti-LGI1 predomina en edades avanzadas caracterizada por deterioro cognitivo, trastornos psiquiátricos y crisis comiciales refractarias (típicas las distónicas faciobraquiales). La RMN cerebral y la bioquímica del LCR puede ser normal inicialmente. Los anti-LGI1 en sangre y LCR aportan el diagnóstico; su tratamiento será mediante FAE y corticoterapia en fases agudas.