Objetivos: Resaltar el diagnóstico diferencial y aproximación a esta presentación y desafío clínico.

Material y métodos: Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura.

Resultados: Un varón de 23 años con migrañas presenta un primer episodio de diplopía binocular con oftalmoparesia compleja del ojo derecho, autolimitada en 15 días. La RM con Gd mostraba una captación leptomeníngea difusa, varias lesiones cerebrales y una cervical expansivas, con leve edema y realce parcheado. El extenso estudio diagnóstico resultó normal (autoinmunidad, ECA, serologías, LCR con anti-MOG y angi-AQP4, microbiología, PET-TC body). Se practicó una biopsia cerebral informada como inconcluyente en su centro de origen y se trató empíricamente con corticoides, con espectacular mejoría clínica y radiológica. La revisión de la biopsia en nuestro centro encontró un infiltrado linfoide B atípico de predominio perivascular de bajo grado con reordenamiento monoclonal de células plasmáticas para Ig Kappa. Se estableció el diagnóstico de linfoma marginal extranodal primario del SNC (LMSNC) (médula ósea normal). Por encontrarse asintomático, el plan inicial fue vigilancia estrecha sin tratamiento.

Conclusión: En la literatura, la mayoría de “tumores evancescentes” cerebrales corresponden a linfomas primarios del SNC, seguidos de esclerosis múltiple y ADEM, sarcoidosis, infartos venosos, o metástasis regresivas de neoplasias renales, melanoma o neuroblastoma. El LMSNC es un linfoma de bajo grado, indolente y radiosensible. Suele presentarse como masas extraxiales durales, confundiéndose con meningiomas, schwannomas o colecciones peridurales. Raramente aparece como lesiones parenquimatosas y puede asociar afectación leptomeníngea, como nuestro caso. Presenta buen pronóstico, sobre todo en las formas durales tratables mediante cirugía o radioterapia focal.