Objetivos: Las variantes asimétrica (MADSAM) y distal (DADS) de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) presentan características clínicas y electrodiagnósticas específicas. Existen pocos datos en la literatura que definan las características diferenciadoras de estos subgrupos de pacientes. El objetivo de nuestro estudio es describir las características clínicas de estas dos variantes en nuestra cohorte de pacientes y compararlas con la PDIC típica (PIDC-t).

Material y métodos: Se realizó un estudio unicéntrico, retrospectivo y analítico en el cual se incluyeron pacientes que cumplían los criterios de la PIDC-t o una de sus variantes (MADSAM o DADS) propuestos por la EFNS/PNS 2021. Se recopilaron datos demográficos, clínicos, de exploraciones complementarias y de respuesta al tratamiento. Se excluyeron pacientes con neuropatía anti-MAG y aquellos con sospecha de diagnóstico alternativo.

Resultados: Se incluyeron un total de 41 pacientes con diagnóstico de CIDP: 22 con PIDC-t, 13 con MADSAM y 6 con DADS. Los pacientes con PIDC-t presentaron mayor hiperproteinorraquia en comparación con los pacientes con MADSAM (124 vs. 45; p = 0,001). Se observó una tendencia a una mayor asociación con paraproteinemias en pacientes DADS en comparación con los pacientes con PIDC-t (22,2 vs. 66,7%; p = 0,129). En cuanto a respuesta a tratamiento, tanto los pacientes MADSAM como los DADS requirieron dosis más altas de tratamiento con inmunoglobulinas (0,82 mg/dl vs. 1,4 m/dl; p = 0,005 y 0,82 mg/dl vs. 1,7 mg/dl, p 0,039, respectivamente).

Conclusión: Se resaltan las características diferenciadoras de las variantes MADSAN y DADs de la PDIC, lo que sugiere una fisiopatología y necesidad de un enfoque diagnóstico-terapéutico específico.