18661 - El Síndrome de Guillain-Barré que conserva los reflejos, un vistazo más allá
Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz.
Objetivos: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) clásico se caracteriza por parálisis ascendente simétrica bilateral de miembros, ausencia de reflejos de estiramiento muscular (REMs) y alteraciones en la sensibilidad. En la variante faringo-cérvico-braquial predomina la debilidad orofaríngea, cervical y de cintura escapular con REMs intactos, lo que puede retrasar el diagnóstico y tratamiento.
Material y métodos: Varón de 75 años con disfagia, disartria, debilidad proximal simétrica de miembros superiores y cervical sin fatigabilidad de 48 horas de evolución. REMs normales. Se realizaron: EMG con signos de polineuropatía desmielinizante, punción lumbar con disociación albuminocitológica, anticuerpos anti-GAD 340, GT1a y GQ1b en suero positivos y RM cerebral y cervical anodinas. Se diagnosticó de SGB variante faringo-cérvico-braquial. Se iniciaron inmunoglobulinas 0,4 mg/kg/día durante 5 días con recuperación posterior progresiva completa a lo largo de meses.
Resultados: Los síndromes GQ1b son un subtipo de SGB con alteración de los movimientos oculares, ataxia de extremidades y positividad para anticuerpos GQ1b. Incluyen síndrome Miller-Fisher, encefalitis de Bickerstaff y la variante faringo-cérvico-braquial. En estos dos últimos los reflejos están conservados a diferencia de las formas clásicas. El diagnóstico se basa en la clínica, punción lumbar y hallazgos electromiográficos. La inmunoterapia es el tratamiento de elección, pudiendo acortar el tiempo de recuperación hasta un 50%.
Conclusión: Existen subtipos de SGB con REMs conservados y predominio de debilidad proximal. Los hallazgos en la punción lumbar y EMG son similares a la forma tradicional. Los autoanticuerpos GT1a y GQ1b son positivos. El curso suele ser más prolongado.