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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Enfermedades neuromusculares P1
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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 31 October - 4 November 2023
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62. Enfermedades neuromusculares P1
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18642 - Miopatía inflamatoria de curso rápidamente progresivo asociada a un timoma maligno

Bernabeu Follana, A.1; Iglesias i Cels, C.1; Pizà Bonafé, J.1; Corujo Suárez, M.1; Mateos Salas, T.1; Olivé, M.2; Miralles Morell, F.1

1Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases; 2Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.

Objetivos: Presentar el caso clínico de un paciente con una miositis inflamatoria paraneoplásica secundaria a un timoma maligno.

Material y métodos: Varón de 61 años que presenta debilidad generalizada con fatiga, disnea de mínimos esfuerzos e intolerancia al decúbito, disfonía y disfagia de 1 mes de evolución. Había consultado previamente con su médico de familia, quien le deriva a urgencias por progresión del cuadro e hiperCKemia de 540 UI/l. El EMG no fue concluyente para diferenciar si el cuadro era secundario a una neuropatía o miopatía. Por ello, se realizó una biopsia del bíceps concluyendo que se trataba de una miopatía inflamatoria. El estudio se completó con un TC toraco-abdomino-pélvico que mostró una masa mediastínica anterior, realizándose una toracotomía para estudio anatomopatológico, desvelando la presencia de tejido compatible con un timoma maligno. Los resultados de autoinmunidad mostraron la presencia de Ac antirreceptor Ach, antititina y antimúsculo estriado positivos.

Resultados: Finalmente se diagnosticó al paciente de una polimiositis paraneoplásica asociada a un timoma, tratándose con Ig endovenosas y corticoides orales (1 mg/Kg) con buena respuesta.

Conclusión: El timo juega un papel clave en la respuesta inmunológica, siendo el lugar donde se desarrollan las células T. La principal enfermedad neuromuscular relacionada con el timoma es la miastenia gravis, pero se ha visto que este puede asociarse hasta en un 5% de los casos con miositis autoinmunes. Pese a que la causa paraneoplásica no es usual, el caso recuerda la importancia de realizar un estudio en búsqueda de una neoplasia oculta en pacientes con miositis inflamatorias.

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