18856 - Formas fenotípicas de las neuropatías sensitivas mixtas no longitud-dependientes
1Servicio de Neurología. Hospital Son Dureta; 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Son Dureta.
Objetivos: Las neuropatías sensitivas con afectación de fibra gruesa y fina (“mixtas”) generalmente presentan un patrón de afectación longitud-dependiente. Las formas no longitud-dependientes (NSMix-noLD) son muy infrecuentes.
Material y métodos: Se han revisado 5 pacientes con afectación puramente sensitiva (clínica y electrofisiológicamente) mixta no atáxica atendidos entre 2003-2023.
Resultados: Tres mujeres y un varón de entre 53 y 62 años consultaron por dolor y parestesias de inicio distal en una extremidad (3 superior y 1 inferior), con lenta extensión proximal y a las otras extremidades sin perder la asimetría durante el seguimiento (2 a 13 años). La neurografía sensitiva fue anormal en todas las extremidades en 3 pacientes, solo en las superiores en el restante. En tres pacientes se consideró que la neuropatía era idiopática, mientras que se asoció a un linfoma de Hodgkin en el cuarto. La biopsia del sural de una de las formas idiopáticas mostró degeneración walleriana focal y fenómenos de remielinización. La última paciente es una mujer de 53 años. Ingresó por disestesias, dolor paroxístico, hipoestesia al calor de predominio en manos y arreflexia universal de 3 semanas de evolución. La neurografía fue normal, encontrándose una disociación albuminocitológica, engrosamiento y realce de las raíces lumbares en RM y unos PESS de las EESS alterados. Mejoró parcialmente con inmunoglobulinas.
Conclusión: Las NSMix-noLD pueden presentarse con un curso crónico y fenotipo multifocal o, excepcionalmente, como variante del síndrome de Guillain-Barré con afectación simétrica de las raíces sensitivas.