19987 - Sarcoma granulocítico del sistema nervioso central. Un caso atípico de una entidad poco conocida
Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea.
Objetivos: Los sarcomas granulocíticos o cloromas son tumores sólidos asociados a neoplasias hematológicas a nivel extramedular. La afectación del sistema nervioso central es poco frecuente y puede coexistir, preceder o incluso desarrollarse tras una remisión completa de la enfermedad. Revisamos mediante un caso clínico el reto diagnóstico de esta entidad con sus características típicas por imagen y proponemos un mecanismo fisiopatológico poco habitual.
Material y métodos: Presentamos las características clínicas, radiológicas y de biología molecular de un caso de cloroma del sistema nervioso central como desarrollo atípico de una leucemia aguda mieloide monocítica.
Resultados: Mujer de 60 años que como antecedentes personales de interés tiene una leucemia aguda mieloide monocítica en remisión completa que debutó con pancitopenia y síndrome constitucional. Durante el ingreso sufrió un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda tratado con trombectomía mecánica con buena respuesta. 3 meses después reingresa por un cuadro afaso-confuso de 24 horas de evolución. El TAC craneal muestra lesiones hiperintensas frontales bilaterales con importante captación de contraste sugestivas de origen neoplásico. Se realiza RM craneal compatible con cloromas. Tras varios ciclos de quimioterapia sistémica con citarabina la paciente sufre un empeoramiento clínico y fallece.
Conclusión: Aunque los cloromas del sistema nervioso central son infrecuentes, conviene reconocer las características de imagen típicas y tener presente esta entidad por las implicaciones que conlleva un diagnóstico precoz. Tanto el abordaje diagnóstico como terapéutico suponen un gran reto para el clínico.