Objetivos: Describir el caso clínico de un paciente que debuta con crisis epiléptica en sueño, con hallazgo en resonancia de lesión frontal y defecto craneal.

Material y métodos: Varón de 43 años que ingresa por primer episodio de crisis tónico-clónica generalizada durante el sueño.

Resultados: Paciente sin focalidad neurológica durante el ingreso, con estudio electroencefalográfico normal y resonancia magnética con hallazgo de un área de solución de continuidad en el techo orbitario, junto con herniación cortical frontal derecha. Ante sospecha de imagen tumoral, se amplía estudio con TAC-TAP que resulta normal. El paciente refiere asimetría facial desde la adolescencia. Se inicia tratamiento monoterápico con lacosamida y se decide intervención quirúrgica. Se utiliza la manta de electrodos intraoperatoria para localizar el área epileptógena y se realiza exéresis de tal área junto con reconstrucción de la base del cráneo. Desde entonces, se mantiene libre de crisis sin necesidad de asociar fármacos antiepilépticos.

Conclusión: Los encefaloceles frontales son una causa infrecuente de crisis epilépticas, siendo la localización frontal poco común. La reparación quirúrgica con monitorización intraoperatoria permite un tratamiento definitivo para estos pacientes, con una tasa de éxito mucho mayor, permitiendo llegar a una situación libre de crisis sin tratamiento farmacológico.