Objetivos: Presentar un caso de angiopatía amiloide inflamatoria cerebral pseudotumoral y su evolución clínico-radiológica.

Material y métodos: Mujer de 78 años que debuta con un trastorno cognitivo progresivo de un año y medio de duración asociando síntomas conductuales. Consulta por un síndrome subagudo frontal y hemiplejia izquierda. En la TC craneal se aprecia extensa hipodensidad subcortical frontoparietotemporal derecha digitiforme, con efecto de masa en ventrículo lateral y línea media, además de hipodensidades subcorticales parcheadas en hemisferio izquierdo con diagnóstico inicial de tumoral.

Resultados: Se realiza RM craneal con extensa afectación de sustancia blanca en región frontoparietotemporal derecha con extensión contralateral, sin captación de contraste, y múltiples microhemorragias supra/infratentoriales. Se diagnosticó angiopatía amiloide cerebral inflamatoria (AACI) probable (criterios de Boston, 2016), iniciándose tratamiento con bolos de corticoides. Mejoró rápidamente con resolución del déficit focal en la primera semana, permaneciendo el deterioro cognitivo-conductual. En la RM craneal al cuarto mes se aprecia resolución de la lesión mencionada, aunque aparición de nuevas lesiones de AACI.

Conclusión: La AACI es un subtipo raro de la angiopatía amiloide cerebral, siendo la presentación pseudotumoral más inusual aún. Esta puede ser un diagnóstico difícil ya que su presentación clínica y radiológica no es específica, compartiendo manifestaciones principalmente con los tumores del SNC, síndrome PRES y encefalitis. Las principales manifestaciones son los trastornos psiquiátricos subagudos, cambios conductuales/cognitivos, y déficits focales. La AACI carece de tratamiento específico, utilizándose los corticosteroides empíricamente a dosis altas, con o sin tratamiento inmunosupresor adicional. La respuesta clínica focal suele mejorar, persistiendo hallazgos más crónicos como el deterioro cognitivo preexistente.