20097 - ENCEFALITIS LÍMBICA SERONEGATIVA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE NEUROSARCOIDOSIS. UNA NOVEDOSA E INUSUAL ASOCIACIÓN
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Objetivos: La encefalitis límbica se caracteriza por déficit mnésicos, crisis epilépticas, clínica psiquiátrica e hiperintensidades en secuencias T2-FLAIR en resonancia magnética (RM) craneal en región temporal mesial. La neurosarcoidosis puede presentarse con múltiples síndromes neurológicos. Presentamos un caso de encefalitis límbica atribuida a neurosarcoidosis.
Material y métodos: Varón de 67 años que consulta por fallos de memoria de 1 mes de evolución. La exploración física muestra fiebre de 38 oC y fallos de memoria reciente. Una tomografía computarizada craneal evidenció hipodensidades bitemporales. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró pleocitosis (65 leucocitos/μL,90% mononucleares) e hiperproteinorraquia sin consumo de glucosa. Se inició cobertura con aciclovir y se retiró tras negatividad de los resultados microbiológicos.
Resultados: Las serologías, vitaminas, enzima convertidora de angiotensina y autoinmunidad (incluyendo antineuronales en suero y LCR) fueron normales. Una RM craneal mostró hiperintensidades en secuencias T2-FLAIR en región temporal mesial bilateral, compatibles con encefalitis límbica. Tras un ciclo de 5 días de 1 gramo de metilprednisolona y 5 sesiones de plasmaféresis presentó mejoría clínica parcial. Una tomografía con emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa evidenció adenopatías hiliares bilaterales compatibles con sarcoidosis. Tras 6 meses, persistió con fallos mnésicos para memoria reciente. Una nueva RM craneal mostró datos compatibles con esclerosis temporal mesial.
Conclusión: Presentamos un caso de encefalitis límbica seronegativa atribuida a neurosarcoidosis, siendo el tercero descrito en la literatura. El tratamiento precoz mejoró la sintomatología. Al año de seguimiento no ha requerido tratamiento inmunosupresor. Proponemos que en casos de encefalitis límbica seronegativa con adenopatías hiliares debe hacerse un amplio diagnóstico diferencial, incluyendo la neurosarcoidosis.