Objetivos: La melanomatosis leptomeníngea constituye un tumor maligno con crecimiento difuso, siendo su diagnóstico diferencial la melanocitosis leptomeníngea. Se expone un caso clínico sobre esta entidad.

Material y métodos: Varón de 73 años, dislipémico, ingresa por cefalea y disminución de agudeza visual en ojo izquierdo, con papiledema hemorrágico. Meses antes presentó vértigo periférico prolongado con inestabilidad residual, diplopía horizontal, hipoacusia bilateral progresiva (audífonos) y síndrome constitucional de tres meses. En la exploración destaca una ptosis palpebral derecha leve, MOES con limitación para la abducción bilateral, aducción e infraversión del ojo derecho, anisocoria de predominio derecho e inestabilidad con tándem imposible.

Resultados: Analítica: ferritina alta (437), resto incluyendo marcadores tumorales, serologías y autoinmunidad normales. Punción lumbar: 10 células (mononuclear), hiperproteinorraquia (4,5 g), glucorraquia 40, serología y microbiología normales. Citometría de flujo con expansión linfoide B, probablemente reactiva. Neuroimagen: TC craneal con ocupación por material hiperdenso de las cisternas basales y peritronculares, surcos frontales y temporales bilaterales, con ambos nervios ópticos engrosados de manera difusa. AngioTC, arteriografía y TC corporal sin hallazgos relevantes. RM cerebral con múltiples imágenes nodulares y lineales, leptomeníngeas infiltrativas que se extienden por los espacios perivasculares con edema asociado, rodeando tronco y nervios craneales (VII, VIII y XII izquierdo). Afectación leptomeníngea múltiple temporal anterior bilateral, frontal parasagital y cuerpo calloso, hiperintensa en T1, hipointensa en T2, con leve captación de contraste y extensión en RM medular, sugestivo de melanomatosis leptomeníngea.

Conclusión: Ambas entidades son poco frecuentes y de mal pronóstico (peor la melanocitosis difusa), diferenciándose mediante el estudio anatomopatológico (biopsia cerebral), quedando pendiente dicho resultado.