Objetivos: Discutir el diagnóstico diferencial de la siderosis superficial del sistema nervioso central (SS-SNC) y su asociación infrecuente con tumoración raquídea, en concreto con tumor neuroendocrino variante gangliocítica (paraganglioma).

Material y métodos: Descripción de un caso clínico y revisión de la literatura.

Resultados: Hombre de 71 años que consultó por ataxia de la marcha y dolor lumbar de 10 meses de evolución. En la exploración física destacó ataxia de la marcha y signo de Romberg positivo. En la RM craneal se objetivó siderosis superficial en cerebelo y en ambos polos temporales. El estudio neurofisiológico mostró radiculopatía crónica L5 bilateral. Se completó estudio con una RM de columna completa, que mostró una lesión intradural a la altura de L5 de 14 × 17 × 22 mm, hipointensa en T2, con captación intensa de gadolinio, compresión radicular y aracnoiditis. Además, se objetivó contenido hipointenso en T2 en la región más caudal del canal raquídeo sugestivo de corresponder a focos de hemorragia crónica. Se realizó resección quirúrgica y el estudio anatomopatológico mostró tejido encapsulado con áreas hemorrágicas y vasos capilares finos con áreas de hialinización, compatible con tumor neuroendocrino de la cola de caballo, variante gangliocítica, grado I.

Conclusión: Es muy importante la identificación temprana y tratamiento del origen del sangrado en la SS-SNC, ya que previene la progresión de los síntomas neurológicos. Dentro del estudio etiológico de la SS-SNC se debe incluir una RM raquídea como demuestra este caso. El tumor medular que más frecuentemente provoca SS-SNC es el ependimoma, existiendo pocos casos publicados de paraganglioma raquídeo como causa de SS-SNC.