Objetivos: Desarrollar una escala clínica multidimensional que integre signos motores, sensitivos, cognitivos y neuropsiquiátricos para diferenciar entre las tauopatías de 4 repeticiones (T4R: DCB y PSP) y la atrofia multisistémica (AMS). Su aplicación junto a los criterios actualmente establecidos, pretende mejorar el diagnóstico diferencial de estas entidades en estadios precoces.

Material y métodos: Se reclutaron 54 pacientes con menos de 4 años de evolución en una unidad especializada de parkinsonismos atípicos. Se estableció un gold standard con evaluaciones de dos neurólogos independientes y pruebas adicionales (MRPI 2.0, FDG-PET, MIBG, polisomnografía) en casos de superposición diagnóstica. La escala inicial fue refinada mediante análisis poliserial, factorial exploratorio y de fiabilidad, eliminando ítems redundantes y confirmándola con un análisis factorial. La validación se realizó con aprendizaje automático y marcadores de RM estructural.

Resultados: Puntuaciones elevadas en los dominios frontal y parietal fueron indicativas de T4R, mientras que valores elevados en el cerebeloso sugirieron AMS. El modelo de regresión LASSO alcanzó una sensibilidad de 93,75% y especificidad de 83,33% para el conjunto de entrenamiento, y 75% de sensibilidad con casi 100% de especificidad en el de prueba. La validación cruzada confirmó el rendimiento consistente del modelo, con una sensibilidad promedio del 85,71% y una especificidad del 90%. El análisis de neuroimagen reveló correlaciones entre los volúmenes subcorticales y la puntuación total de la escala, congruentes con cada categoría diagnóstica.

Conclusión: Esta escala podría mejorar el diagnóstico diferencial entre T4R y AMS en estadios iniciales.