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Vol. 56. Issue 3.
Pages 158-167 (July - September 2023)
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Vol. 56. Issue 3.
Pages 158-167 (July - September 2023)
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Expert consensus on the integrated diagnosis of idiopathic multicentric Castleman disease
Consenso de expertos sobre el diagnóstico integrado de la enfermedad de Castleman idiopática multicéntrica
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Santiago Montes-Morenoa,
Corresponding author
santiago.montes@scsalud.es

Corresponding author.
, Fina Climentb, Máximo Fragac, José Luis Patierd, Ángel Robles-Marhuendae, Ramón García-Sanzf, Enrique M. Ociog, Andrés González Garcíah,j, José-Tomás Navarroi,j
a Servicio de Anatomía Patológica y Laboratorio Hematopatología Traslacional, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla/IDIVAL, Centro para la Investigación Biomédica CIBERONC, Santander, Spain
b Departmento de Anatomía Patológica, Hospital Universitari de Bellvitge, IDIBELL, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Spain
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Departamento Forense, Anatomía Patológica, Ginecología, Obstetricia y Pediatría, Facultad de Medicina de Santiago de Compostela, Spain
d Unidad de Enfermedades Autoinmune Sistémicas y Minoritarias, Hospital Universitario Ramón y Cajal, IRYCIS, Universidad de Alcalá de Henares, Madrid, Spain
e Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain
f Departmento de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca, Centro para la Investigación del Cáncer (CiC-IBMCC, CSIC/USAL), Centro para la Investigación Médica CIBERONC, Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL), Spain
g Departamento de Hematologia, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Universidad de Cantabria, Santander, Spain
h Unidad de Enfermedades Autoinmune Sistémicas y Minoritarias, Hospital Universitario Ramón y Cajal, IRYCIS, Madrid, Spain
i Laboratorio de Hematología, Institut Català d’Oncologia-Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Instituto para la Investigación de la Leucemia Josep Carreras, Spain
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Rev Esp Patol. 2024;57:e1-e210.1016/j.patol.2023.10.001
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Table 1. Consensus recommendations for the completion of the pathology request form and the pathology report.
Table 2. Consensus recommendations for histopathological examination in case of suspected Castleman disease.
Table 3. Consensus recommendations for differential diagnosis of idiopathic multicentric Castleman disease.
Table 4. Summary of diagnostic criteria for idiopathic multicentric Castleman disease.
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Abstract

Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is rare. The differential diagnosis includes inflammatory, autoimmune and neoplastic disease. The identification of the histopathological features of Castleman disease in the lymph node is the main diagnostic criterion.

Fifty-three experts from three medical societies (SEMI, SEHH and SEAP) have created a multi-disciplinary consensus document in order to standardise the diagnosis of Castleman disease. Using the Delphi method, specific recommendations for the initial clinical, laboratory and imaging studies have been made for an integrated diagnosis of iMCD as well as for the best way to obtain samples for histopathological confirmation, correct laboratory procedure and interpretation and reporting of results.

Keywords:
Idiopathic multicentric Castleman disease
Diagnosis
Differential diagnosis
Interleukin-6
Delphi technique
Resumen

La enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (ECMi) es una patología infrecuente. El diagnóstico diferencial incluye patología inflamatoria, autoinmune y neoplásica. El estudio anatomopatológico del ganglio linfático y la identificación de las características histopatológicas de la enfermedad de Castleman constituyen un criterio principal para el diagnóstico.

Con el objetivo de estandarizar el proceso diagnóstico de esta patología, se ha desarrollado un documento de consenso multidisciplinario con la participación de 53 expertos de tres sociedades médicas (Sociedad Española de Medicina Interna [SEMI], Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia [SEHH] y Sociedad Española de Anatomía Patológica [SEAP]). Mediante el método Delphi se han validado las recomendaciones específicas para el diagnóstico integrado de la ECMi con respecto a los estudios clínicos, de laboratorio y de imagen necesarios en el abordaje inicial del paciente y las recomendaciones acerca de la mejor obtención de muestras para confirmación histopatológica, así como procedimientos de laboratorio para el estudio de las muestras, interpretación de resultados y emisión de un informe anatomopatológico.

Palabras clave:
Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Interleucina-6
Metodología Delphi

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