Las fistulas congénitas desde los senos aórticos a las cavidades cardíacas son lesiones infrecuentes, la mayoría provocadas por la rotura de un aneurisma previo. Las fístulas desde senos normales son aún más raras. Tras el diagnóstico, las fístulas grandes deben corregirse pronto, pero el tratamiento en el caso de fístulas pequeñas asintomáticas está peor establecido. Presentamos el caso de un paciente asintomático con fístula de seno aórtico no coronariano no aneurismático a ventrículo derecho. Se describen los hallazgos del diagnóstico así como la técnica quirúrgica usada para su corrección.
Congenital fistulas from aortic sinuses to cardiac chambers are unusual lesions, most of them caused by a rupture of a previous aneurysm. Fistulas from normal sinuses are even rarer. Once diagnosed, large fistulas have to be corrected as soon as possible, but treatment in case of small asymptomatic fistulas is less established. A fistula from a non aneurysmatic non coronary aortic sinus to the right ventricle was diagnosed in an asymptomatic patient. Diagnostic features as well as the surgical technique used in its correction are described.
Las fístulas entre los senos aórticos y las cámaras cardíacas son infrecuentes, y la mayoría son debidas a la rotura de un aneurisma de seno de Valsalva previo. En estos casos, el aneurisma puede ser congénito o secundario a diferentes procesos, como traumatismos, endocarditis infecciosa, sífilis, tuberculosis, aortitis, enfermedad de Behcet, artritis reumatoide o síndrome de Marfan. Sin embargo, las fístulas de senos no dilatados son aún menos frecuentes y suelen ser congénitas. En un estudio histórico1, la mayoría de las fístulas eran secundarias a la rotura de un aneurisma y solo una cuarta parte procedían de senos normales. En otro pionero trabajo de Meyer et al.2, con 45 pacientes estudiados durante un largo período, solo se describen 13 casos de fístulas desde senos normales.
Caso clínicoPresentamos el caso de un paciente de 50años, asintomático, con antecedentes de dislipidemia y soplo conocido desde hacía años. El ecocardiograma mostraba una raíz aórtica normal, con senos simétricos y una válvula aórtica tricúspide con insuficiencia trivial. Había una comunicación entre el seno no coronariano y el ventrículo derecho, justo debajo del anillo tricúspide (fig. 1A), y el Doppler color objetivó un flujo turbulento desde el seno a la cavidad ventricular durante todo el ciclo cardíaco (fig. 1B). El ventrículo izquierdo era normal en tamaño y función, mientras que el ventrículo derecho estaba ligeramente dilatado y existía una hipertensión pulmonar moderada. El defecto fue descrito incorrectamente como un defecto septal ventricular subaórtico en una RM cardíaca; sin embargo, el estudio angiográfico confirmó el diagnóstico, poniendo de manifiesto una fístula desde el seno aórtico que rellenaba ampliamente el ventrículo derecho, con un Qp/Qs calculado de 1,64. Las arterias coronarias eran normales.
Ecocardiografía transtorácica. A)Eje corto, 2D: se observa el tracto fistuloso entre el seno aórtico y el ventrículo derecho (flecha). B) Proyección modificada subcostal de 5 cámaras: Doppler color mostrando el flujo entre ambas estructuras.Ao: aorta; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
El paciente fue intervenido de forma programada con el uso de circulación extracorpórea, canulación aórtica y de ambas cavas e hipotermia ligera. La anatomía cardíaca externa era normal. Tras abrir la aorta se confirmó la presencia de una válvula aórtica normal junto a senos no dilatados. En la base del seno no coronariano, cerca de la comisura con el velo derecho y adyacente al anillo aórtico se objetivó un orificio fistuloso de bordes fibrosos y morfología oval, de unos 5mm de diámetro máximo, que conectaba directamente con el ventrículo derecho (fig. 2A). La fístula se cerró directamente con varios puntos en U de polipropileno apoyados en parches de teflón (fig. 2B). La evolución postoperatoria fue normal y el control ecocardiográfico previo al alta objetivó ausencia de shunt residual y una válvula aórtica competente.
Discusión
Las fístulas entre la raíz aórtica y las cavidades cardíacas son lesiones raras, generalmente asociadas a aneurisma de uno o más senos, los cuales pueden ser congénitos o, con menos frecuencia, adquiridos. El sustrato histológico de los aneurismas de senos de Valsalva congénitos consiste en la falta de tejido elástico y muscular3; sin embargo, las fístulas que se desarrollan a partir de senos normales tienen un origen menos claro.
La incidencia global de los aneurismas de senos es baja, estando en torno al 0,14-3,5% de todos los procedimientos quirúrgicos en centros con elevada actividad4. Son más frecuentes en varones y su incidencia es mayor en la población asiática5. Los aneurismas pequeños suelen ser asintomáticos y habitualmente infradiagnosticados, y aunque la historia natural es poco conocida, algunos autores preconizan la cirugía precoz debido a la tendencia de expansión de estas lesiones, que puede hacer necesaria una cirugía más compleja con el tiempo6,7. De hecho, a medida que el aneurisma crece, puede comprimir estructuras vecinas o distorsionar la válvula aórtica provocando insuficiencia de la misma y haciendo la reparación quirúrgica más compleja. También se ha descrito la asociación de aneurismas de seno de Valsalva con otros defectos, sobre todo comunicación interventricular.
Cuando el aneurisma se rompe se produce la fístula y el paciente desarrolla síntomas como dolor torácico, disnea o incluso insuficiencia cardíaca. En todos estos casos la indicación quirúrgica es obligada. No obstante, las fístulas de senos no aneurismáticos tienen una evolución más insidiosa, con ausencia de síntomas en el momento del diagnóstico. En estos casos, los signos indirectos de la importancia del shunt, como disfunción o dilatación ventricular, la hipertensión pulmonar o el Qp/Qs, pueden indicar la intervención.
Desde la clasificación preliminar de Meyer et al.2 en aneurismas de seno no rotos, aneurismas de seno rotos y fístulas sin aneurisma, se han publicado bastantes trabajos con varios cientos de casos6-8, pero solo una minoría corresponden a fístulas «puras», sin aneurisma asociado. El origen más habitual es el seno derecho, seguido del no coronariano, siendo el izquierdo el más raro2. Según la cavidad de drenaje, las cavidades derechas son las más frecuentemente afectadas, de forma que las fístulas del seno derecho drenan al ventrículo derecho y las del seno no coronariano a la aurícula derecha. Recientemente se ha establecido una nueva y sencilla clasificación para los aneurismas de seno no coronariano con fístula a cavidades derechas que tiene implicaciones quirúrgicas6. Existen casos publicados de cada una de las combinaciones posibles, pero hasta nuestro conocimiento, este es el primer caso descrito de una fístula de seno no coronariano a ventrículo derecho sin aneurisma asociado.
La corrección quirúrgica, cuando está indicada, es sencilla, con cierre directo o con parche del orificio fistuloso, según el tamaño, y esto puede llevarse a cabo casi siempre a través de la aorta. A diferencia de los aneurismas de seno de Valsalva, no suele ser necesario en nuestra opinión un doble acceso (el seno y la cavidad de drenaje) para la corrección quirúrgica. Sin embargo, en los pacientes con grandes fístulas que comprometen la función de la válvula aórtica o que se localizan en proximidad de los ostia coronarios, la reparación puede ser más compleja, precisando asociar técnicas de cirugía valvular o coronaria.
En los últimos años se ha descrito el tratamiento percutáneo como alternativa a la cirugía mediante cierre endovascular con dispositivos tipo Amplatzer, sobre todo en los casos de aneurismas de seno de Valsalva rotos9 o en pseudoaneurismas infectados con fístula de aorta a ventrículo derecho10. Esta modalidad de tratamiento es atractiva en los casos anatómicamente favorables o con riesgo quirúrgico desproporcionado, como en reoperaciones o pacientes en estado crítico o con gran morbilidad. Sin embargo, en pacientes con fístula localizada a nivel del anillo aórtico el dispositivo de cierre percutáneo puede distorsionar la válvula provocando insuficiencia de la misma. Por otro lado, el bajo riesgo quirúrgico de nuestro paciente, asociado a la simplicidad de la técnica empleada en el cierre de la fístula, hace de la cirugía el tratamiento de elección.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
