El hemitruncus consiste en el origen anómalo de una de las arterias pulmonares desde la aorta, con salida de la otra rama del tronco pulmonar1. La supervivencia en pacientes no operados tras el primer año de vida es excepcional debido al aumento de las resistencias vasculares pulmonares2. Su indicación quirúrgica después del periodo de lactancia es controvertida.
Presentamos el caso de una niña de 8 años diagnosticada de una comunicación interventricular (CIV) con hipertensión pulmonar (HTP) mediante ecocardiografía que en la cirugía se diagnosticó de un hemitruncus.
Tras esternotomía media se observó la salida de la rama pulmonar izquierda desde la aorta (fig. 1).
Se realizó corrección completa reimplantando la rama pulmonar izquierda al tronco de la pulmonar, cerrando la aorta con parche de pericardio con posterior cierre de la CIV (fig. 2).
El postoperatorio cursó sin complicaciones siendo dada de alta y manteniendo una clase funcional I un año después.
La corrección del hemitruncus debe realizarse en épocas tempranas de la vida, evitando el desarrollo de hipertensión pulmonar, sin embargo, el desarrollo de la misma no contraindica su intervención a cualquier edad. En dichos casos es necesario el manejo adecuado de la hipertensión tanto preoperatoriamente como en el postoperatorio.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
